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肝间皮癌Mesothelial carcinoma of liver

更新时间:2025-05-27 23:47:34

肝间皮癌的诊断标准、辅助检查及实验室参考值


一、诊断标准(金标准)

  1. 必须条件(确诊依据)

    • 组织学诊断:通过肝脏穿刺活检或手术切除标本,病理学检查显示肿瘤细胞具有间皮细胞特征,并且免疫组化标记物如Calretinin、WT-1、CK5/6等阳性。
    • 影像学诊断:结合典型的影像学表现(如CT、MRI),并在排除其他类型的肝脏肿瘤后,进一步支持肝间皮癌的诊断。
  2. 支持条件(临床与流行病学依据)

    • 典型临床表现
      • 腹部不适或疼痛:右上腹持续性隐痛、胀痛或钝痛,随着肿瘤增大,疼痛感逐渐加剧。
      • 体重减轻:无明显原因的体重下降,通常伴有食欲减退。
      • 乏力与疲劳:持续感到疲惫无力,影响日常生活。
    • 非典型症状
      • 低热或间歇性发热。
      • 消化道症状:包括恶心、呕吐、腹泻或便秘等。
      • 黄疸:当肿瘤侵犯胆管导致胆汁排泄受阻时出现皮肤和眼睛黄染。
    • 体征
      • 肝脏肿大:体检可触及右上腹肿块,质地较硬且边界不规则。
      • 腹水:肝功能受损引起的液体积聚在腹腔内。
      • 黄疸:皮肤及巩膜黄染,提示胆红素水平升高。
      • 淋巴结肿大:在锁骨上或其他区域发现肿大的淋巴结。
      • 脾脏肿大:部分患者可能出现脾脏轻度至中度增大。
      • 门静脉高压:可能导致食管胃底静脉曲张。
    • 流行病学史
      • 石棉暴露史:长期工作环境中存在较高浓度的石棉粉尘的职业人群。
      • 其他潜在风险因素:放射线照射史、遗传易感性等。
  3. 阈值标准

    • 符合“必须条件”中的组织学诊断即可确诊。
    • 若无组织学证据,需同时满足以下两项:
      • 典型临床表现(腹部不适或疼痛+体重减轻+乏力与疲劳)。
      • 影像学表现符合肝间皮癌特征,且排除其他类型的肝脏肿瘤。

二、辅助检查

  1. 影像学检查

    • 超声检查
      • 异常意义:显示肝脏占位性病变,边界不清,内部回声不均。
    • CT扫描
      • 异常意义:增强CT可见不均匀强化的肿块,部分伴有钙化点。
    • MRI检查
      • 异常意义:T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,DWI序列呈高信号。
    • PET-CT
      • 判断逻辑:有助于评估肿瘤代谢活性及全身转移情况,特别是对于鉴别良恶性病变及寻找远处转移灶有重要价值。
  2. 血液检查

    • 肝功能异常
      • ALT、AST、ALP、GGT等酶类水平升高:提示肝脏损伤。
    • 凝血功能障碍
      • PT、APTT延长:提示肝功能受损导致凝血因子合成减少。
    • 肿瘤标志物
      • CA19-9、CEA等可能升高:但特异性较低,需结合其他检查结果综合判断。
  3. 病理学检查

    • 肝脏穿刺活检
      • 判断逻辑:获取组织标本进行病理学检查,是确诊肝间皮癌的最可靠方法。
    • 免疫组化
      • Calretinin、WT-1、CK5/6等阳性:支持间皮细胞来源的肿瘤。
  4. 基因检测

    • 分子生物学检测
      • p53、BAP1等基因突变:有助于了解肿瘤的分子特征,指导治疗方案的选择。

三、实验室检查的异常意义

  1. 肝功能检查

    • ALT、AST升高:提示肝细胞损伤。
    • ALP、GGT升高:提示胆道系统受损。
    • 总胆红素升高:提示胆汁排泄受阻,常伴有黄疸。
  2. 凝血功能检查

    • PT、APTT延长:提示肝功能衰竭,凝血因子合成减少。
  3. 肿瘤标志物

    • CA19-9、CEA升高:虽然特异性较低,但有助于监测病情进展及治疗效果。
  4. 血液常规

    • 白细胞计数升高:提示炎症反应。
    • 贫血:晚期患者常见,提示慢性疾病消耗。
  5. 生化检查

    • 电解质紊乱:如低钠血症,提示肝功能受损及腹水形成。

四、总结

权威依据:WHO《肿瘤分类》、NCCN指南、相关医学文献及专家共识。

条目混合性肝细胞-胆管细胞癌2C12.00
条目肝母细胞瘤2C12.01
条目肝细胞癌2C12.02
条目肝间皮癌2C12.03
条目其他特指的肝恶性肿瘤2C12.0Y
条目未特指的肝恶性肿瘤2C12.0Z