肝间皮癌Mesothelial carcinoma of liver

更新时间：2025-10-09 15:50:52

肝间皮瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

肝间皮瘤是一种极为罕见的恶性肿瘤，起源于肝脏被膜的间皮细胞。该病多继发于腹膜或胸膜间皮瘤的局部侵袭，原发于肝脏者极为少见。尽管石棉暴露是间皮瘤的明确致病因素，但肝脏并非石棉纤维的主要靶器官。

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病因学特征

1. 主要致病因素：

• 石棉暴露：是间皮瘤最主要的致病因素，石棉纤维通过淋巴或血液循环到达肝脏被膜区域，诱发慢性炎症反应和恶性转化。
• 其他风险因素：包括放射线暴露、遗传性BAP1基因突变综合征等，但证据等级较石棉暴露低。

2. 环境与职业相关性：

• 高危职业与胸腹膜间皮瘤一致，包括造船、建筑、石棉加工等行业从业人员。
• 环境暴露风险主要来自含石棉建材的老旧建筑物。

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病理机制

1. 细胞层面变化：

• 间皮细胞在长期刺激下发生恶性转化，形成具有双向分化（上皮样/肉瘤样）特征的肿瘤组织。
• 石棉纤维诱导活性氧生成，引发DNA双链断裂和染色体不稳定性。

2. 分子水平变异：

• BAP1基因失活突变是间皮瘤最常见的遗传学改变（约占60%病例）。
• NF2、CDKN2A等基因缺失也参与肿瘤发生发展。

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临床表现

1. 非特异性症状：

• 早期多无症状，进展期出现进行性消瘦、乏力、低热等全身症状。

2. 局部症状：

• 右上腹钝痛、肝区叩击痛、可触及质硬肿块
• 肿瘤压迫胆道系统可导致梗阻性黄疸

3. 转移特征：

• 易侵犯邻近膈肌、结肠等器官
• 血行转移以肺、骨多见

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需特别注意：原发肝间皮瘤的诊断需排除胸膜/腹膜间皮瘤的肝脏转移。确诊需依赖免疫组化（Calretinin、WT1、D2-40阳性）及电镜检查发现微绒毛结构。