肠系膜间皮瘤Mesothelioma of mesentery
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Mesothelioma of mesentery、肠系膜间皮瘤
别名肠系膜间皮肿瘤、肠系膜恶性间皮细胞瘤、肠系膜间皮肉瘤
肠系膜间皮瘤的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
-
必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学确诊：
- 通过手术切除或活检获取的肿瘤组织进行病理学检查，确认为肠系膜间皮瘤。病理学特征包括上皮样或肉瘤样结构，免疫组化染色显示Calretinin、WT-1、CK5/6等间皮细胞标记物阳性。
-
支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型临床表现：
- 持续性腹痛（60%-80%）。
- 腹部不适、胀满感（50%-70%）。
- 体重下降（30%-50%）。
- 乏力（40%-60%）。
- 消化道症状如恶心、呕吐、腹泻或便秘（30%-50%）。
- 典型体征：
- 腹部可触及无痛性肿块，良性瘤多为圆形、可移动的肿块，边界清楚、无压痛；恶性者可触及活动或固定肿块，多高低不平，质硬（70%-90%）。
- 晚期患者可出现腹水，多为少到中量（80%-100%）。
- 影像学特征：
- CT扫描：显示腹部肿块，增强扫描有助于鉴别良恶性（异常率：约80%-90%）。
- MRI：提供更详细的软组织对比，有助于评估肿瘤范围和侵犯程度（异常率：约80%-90%）。
- 超声检查：可以发现腹部肿块，但对恶性肿瘤的诊断敏感性较低（异常率：约70%-80%）。
-
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的组织病理学确诊即可确诊。
- 若无组织病理学证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（持续性腹痛+腹部肿块）。
- 影像学检查发现腹部肿块且具有典型的恶性肿瘤特征。
二、辅助检查
-
影像学检查：
- CT扫描：
- 异常意义：显示腹部肿块，增强扫描有助于鉴别良恶性，明确肿瘤的位置、大小及与周围组织的关系。
- MRI：
- 异常意义：提供更详细的软组织对比，有助于评估肿瘤范围和侵犯程度，特别是对于判断肿瘤是否侵犯邻近器官有较高价值。
- 超声检查：
- 异常意义：可以发现腹部肿块，但对恶性肿瘤的诊断敏感性较低，主要用于初步筛查和随访观察。
-
内镜检查：
- 腹腔镜检查：
- 异常意义：直接观察腹腔内情况，取活检标本进行病理学检查，有助于确诊并评估肿瘤的可切除性。
-
临床鉴别检查：
- 血液学检查：
- 血常规：可能显示贫血、白细胞增多等（阳性率：约40%-60%）。
- 肿瘤标志物：
- CA-125：在某些情况下可能升高，但特异性不高（阳性率：约30%-50%），主要用于监测病情变化和治疗反应。
三、实验室检查的异常意义
-
组织病理学检查：
- 病理学特征：
- 显微镜下表现为上皮样或肉瘤样结构，根据细胞形态不同可进一步分为不同类型。其中，上皮样型较为常见，其细胞排列紧密，胞质丰富且核仁明显；而肉瘤样型则以梭形细胞为主，异型性显著。
- 免疫组化染色：
- Calretinin、WT-1、CK5/6等间皮细胞标记物阳性，有助于确诊。
-
炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）：可能升高，提示炎症反应，但缺乏特异性。
- 血沉（ESR）：可能升高，非特异性炎症活动标志，需结合其他指标。
-
血常规：
- 白细胞计数：可能升高，提示炎症或感染。
- 红细胞计数：可能降低，提示贫血。
- 血小板计数：可能正常或降低，提示凝血功能异常。
-
肿瘤标志物：
- CA-125：在某些情况下可能升高，但特异性不高，主要用于监测病情变化和治疗反应。
-
生化检查：
- 肝功能：可能异常，提示肝脏受累。
- 肾功能：可能异常，提示肾脏受累。
四、总结
- 确诊核心依赖于组织病理学检查，结合典型症状及影像学特征。
- 辅助检查以影像学（CT、MRI）和内镜检查（腹腔镜）为主，避免依赖单一实验室指标。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如病理学特征、免疫组化染色）。
权威依据：《中国胃肠外科杂志》、《中华普通外科杂志》、《美国胃肠病学会指南》等。