肠系膜间皮瘤Mesothelioma of mesentery

更新时间：2025-06-18 12:08:29

(2C51.21)肠系膜间皮瘤的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 非特异性腹部不适（常见，>70%）：
   • 持续性或间歇性腹痛，多定位模糊，可伴腹胀感。
   • 早期症状轻微，易被误诊为功能性胃肠疾病。
2. 体重下降与乏力（中晚期常见，60%-80%）：
   • 进行性消瘦，伴食欲减退，与肿瘤消耗及代谢异常相关。
3. 肠梗阻症状（晚期约30%-50%）：
   • 阵发性绞痛、呕吐、排便排气停止，提示肿瘤压迫或侵犯肠道。

非典型症状

1. 早饱感与消化不良（较少见，约20%-30%）：
   • 因肿瘤占位影响胃肠道蠕动功能。
2. 低热与盗汗（罕见，<10%）：
   • 可能与肿瘤坏死或继发感染相关。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 腹部包块（中晚期约50%-70%）：
   • 触诊可及固定、质地坚硬、表面结节状肿物，多位于脐周或下腹部。
2. 腹水征（进展期约40%-60%）：
   • 腹部膨隆，移动性浊音阳性，叩诊呈浊音。
3. 肠鸣音异常（约30%-40%）：
   • 肠梗阻时可闻及高调金属音或肠鸣音消失。

并发症相关体征

1. 恶病质表现（晚期>80%）：
   • 肌肉萎缩、皮肤弹性减退等全身消耗体征。
2. 黄疸（罕见，<5%）：
   • 提示肿瘤转移至肝门区或胆道系统受压。

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影像学特征

1. CT表现（诊断敏感性>90%）：
   • 肠系膜增厚伴结节：弥漫性或局灶性软组织密度影，增强扫描呈不均匀强化。
   • "网膜饼"征：大网膜呈饼状增厚（特异性高但仅见于30%-40%病例）。
   • 腹腔种植转移：腹膜表面多发粟粒样结节（晚期>60%）。
2. MRI特征：
   • T2加权像高信号，DWI显示扩散受限（与肿瘤细胞密集相关）。

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实验室特征

1. 腹水检测：
   • 渗出性特征：总蛋白>30g/L，血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）<11g/L（70%-85%）。
   • 间皮瘤标志物：Calretinin、WT-1免疫组化阳性（确诊关键，但需活检）。
2. 非特异性指标：
   • CA125升高（约40%-50%），LDH水平增高（与肿瘤负荷相关）。

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数据支持说明

因该病罕见（年发病率约1-2/百万），大规模临床研究有限。上述数据整合自：

1. 《腹膜恶性肿瘤诊疗指南》（2023版）对间皮瘤亚型的描述
2. PubMed收录病例系列研究（n=87，2021年）
3. 欧洲罕见肿瘤协作组（EURACAN）腹膜肿瘤工作组共识

注：临床表现与肿瘤病理类型（上皮型/肉瘤型）密切相关，肉瘤样型更易早期转移且症状进展迅速。