肝门部胆管神经内分泌肿瘤Neuroendocrine neoplasm of perihilar bile duct

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(2C18.2) 肝门部胆管神经内分泌肿瘤的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 黄疸：

   • 由于肿瘤阻塞胆汁流动路径所致，患者出现皮肤和巩膜黄染。这是最常见的症状之一，发生率约为70%-90%。

2. 腹痛：

   • 位于右上腹部或中上腹部的隐痛、胀痛，可能逐渐加重。发生率约为50%-70%。

3. 体重减轻：

   • 伴随食欲减退和消化不良，导致体重下降。常见于约40%-60%的患者。

4. 乏力：

   • 持续性疲劳感，可能伴有全身不适。发生率约为30%-50%。

其他可能症状

1. 发热：

   • 低热或间歇性发热，可能与胆道感染有关。发生率约为10%-20%。

2. 皮肤瘙痒：

   • 由胆汁淤积引起的全身性瘙痒，通常发生在黄疸之后。发生率约为20%-30%。

3. 恶心和呕吐：

   • 由于胆道梗阻或胃肠道受压引起。发生率约为10%-20%。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 黄疸：

   • 皮肤和巩膜黄染，尿色深黄如浓茶样。这是最显著的体征，发生率约为70%-90%。

2. 肝脏肿大：

   • 肝脏质地变硬，边缘可触及。发生率约为40%-60%。

3. 腹水：

   • 严重病例可能出现腹水，尤其是在晚期。发生率约为10%-20%。

非典型体征

1. 淋巴结肿大：

   • 腹腔内或锁骨上淋巴结肿大。发生率约为10%-15%。

2. 脾脏肿大：

   • 可能因门静脉受压或肿瘤转移引起脾脏增大。发生率约为10%-20%。

3. 皮肤色素沉着：

   • 长期胆汁淤积可能导致皮肤色素沉着。发生率约为5%-10%。

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实验室与影像学特征

1. 实验室检查

   • 肝功能异常：血清总胆红素升高，碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转移酶（GGT）明显升高。阳性率约为80%-90%。
   • 肿瘤标志物：神经内分泌肿瘤相关标志物（如嗜铬粒蛋白A、神经元特异性烯醇化酶）可能升高，阳性率约为50%-70%。

2. 影像学表现

   • 超声检查：显示肝内外胆管扩张，肝门区可见占位性病变。异常率约为90%-95%。
   • CT/MRI：明确肿瘤位置、大小及与周围组织的关系，增强扫描常显示动脉期强化（富血供特征）。异常率约为90%-95%。
   • ERCP/PTC：内镜逆行胰胆管造影或经皮肝穿刺胆管造影，可以更详细地观察胆道狭窄或阻塞情况。异常率约为90%-95%。

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以上信息基于现有文献整理而成，具体个案需结合患者实际情况由专业医师进行综合判断。