空肠或回肠神经内分泌肿瘤Neuroendocrine neoplasms of jejunum or ileum
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Neuroendocrine neoplasms of jejunum or ileum、空肠或回肠神经内分泌肿瘤、空肠或回肠NET[神经内分泌肿瘤]、空肠或回肠类癌、空肠或回肠神经内分泌癌、其他特指的空肠或回肠神经内分泌肿瘤、空肠或回肠神经内分泌肿瘤，G1类癌、空肠或回肠神经内分泌肿瘤，G2
同义词carcinoid tumour of jejunum or ileum、NET - [neuroendocrine tumour] of jejunum or ileum
别名小肠-神经内分泌肿瘤、空肠-神经内分泌肿瘤、回肠-神经内分泌肿瘤、小肠-NEN、空肠-NEN、回肠-NEN、Jejunal-or-Ileal-Neuroendocrine-Tumor
(2B80.11)空肠或回肠神经内分泌肿瘤的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 腹痛：
- 患者常主诉腹部不适或疼痛，通常位于脐周或右下腹，可能呈隐痛、钝痛或绞痛。腹痛的发生率约为60%-80%。
- 消化道出血：
- 表现为黑便或血便，提示肿瘤侵犯血管引起出血。消化道出血的出现几率约为30%-50%。
- 体重下降：
- 由于食欲减退、营养吸收不良等原因导致非自愿性体重减轻。体重下降在患者中较常见，发生率为40%-60%。
- 腹泻：
- 功能性神经内分泌肿瘤（如类癌）可能因激素过度分泌（如5-羟色胺）导致慢性腹泻，但需注意类癌综合征多见于肝转移患者。腹泻的发生率约为10%-30%。
- 恶心与呕吐：
- 肿瘤引起的机械性梗阻可能导致恶心和呕吐。这些症状的发生率为15%-25%。
其他可能症状
- 皮肤潮红：
- 类癌综合征患者（通常伴肝转移）可能出现面部或上半身皮肤阵发性潮红。发生率约为5%-10%。
- 心悸：
- 类癌综合征患者可因5-羟色胺代谢异常导致心动过速或心脏瓣膜病变。发生率约为5%-10%。
- 全身乏力：
- 由于慢性失血或营养不良导致的一般性疲乏感。乏力的发生率为20%-40%。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 腹部包块：
- 随着肿瘤增大，部分患者可在右下腹部触及质地较硬、固定不动的肿块。腹部包块的检出率为20%-40%（空肠位置较深，触诊难度较高）。
- 贫血：
- 慢性消化道出血导致缺铁性贫血。贫血的发生率约为40%-60%。
- 腹部压痛：
- 腹部检查时可发现局部压痛，尤其在肿瘤侵犯周围组织时更为明显。腹部压痛的检出率为40%-60%。
非典型体征
- 黄疸：
- 肿瘤压迫胆管或转移至肝脏可能导致黄疸。黄疸的发生率较低，约为1%-5%。
- 淋巴结肿大：
- 区域性淋巴结肿大提示肿瘤局部扩散。淋巴结肿大的检出率为10%-20%。
- 肠梗阻：
- 肿瘤生长导致肠道狭窄或梗阻。肠梗阻的发生率约为10%-15%。
实验室与影像学特征
- 血液检查：
- 贫血指标异常：血红蛋白水平降低，提示慢性失血（阳性率：约40%-60%）。
- 肿瘤标志物升高：嗜铬粒蛋白A（CgA）敏感度较高（阳性率：约70%-90%），神经元特异性烯醇化酶（NSE）多见于分化较差的肿瘤（阳性率：约20%-40%）。
- 尿液检查：
- 5-羟色胺代谢产物（5-HIAA）升高：多见于伴类癌综合征的转移性患者（阳性率：约30%-50%）。
- 影像学表现：
- CT/MRI：可见空肠或回肠壁增厚、肿块形成或肠腔内占位病变，增强CT检出率约80%-90%。
- 超声检查：对原发肿瘤检出率较低（约50%-60%），主要用于评估肝转移。
- 内镜检查：胶囊内镜或双气囊小肠镜可提高检出率（约85%-95%），普通胃镜/结肠镜难以到达空肠/回肠。
- 病理学检查：
- 免疫组化染色：神经内分泌标记物如突触素（Syn）、嗜铬粒蛋白A（CgA）等阳性（阳性率：约95%-98%）。
注：临床表现因肿瘤的具体类型、分级及分期而异。分化良好的G1级神经内分泌肿瘤（NETs）往往病程较长，症状较轻；而分化较差的G3级神经内分泌癌（NECs）进展较快，症状更严重。类癌综合征（如潮红、腹泻）多发生于晚期肝转移患者。
