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其他特指的多发性骨髓瘤和浆细胞肿瘤Other specified Plasma cell neoplasms

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码2A83.Y

关键词

索引词Plasma cell neoplasms、其他特指的多发性骨髓瘤和浆细胞肿瘤、POEMS综合征、多发周围神经病变-脏器肿大-内分泌病-M蛋白-皮肤改变综合征、周围神经病-器官肿大-内分泌病变-单克隆浆细胞疾患-皮肤改变综合征、骨硬化性骨髓瘤 [possible translation]、骨硬化性骨髓瘤、周围神经病-器官肿大-内分泌病-单克隆浆细胞疾患-皮肤改变
缩写MM、PC-Tumors
别名多发性骨髓瘤和浆细胞肿瘤、其他特指的多发性骨髓瘤、其他特指的浆细胞肿瘤、多发性骨髓瘤及浆细胞肿瘤

其他特指的多发性骨髓瘤和浆细胞肿瘤的核心症状与体征

症状(主观感受)

典型症状

  1. 骨痛
    • 骨骼疼痛是最常见的首发症状之一,尤其以背部、肋骨、胸骨区域多见。疼痛通常为持续性,活动后可能加重(70%-80%)。
  2. 贫血相关症状
    • 疲劳、乏力、气短、面色苍白等,由于骨髓中恶性浆细胞大量增殖,影响正常红细胞生成(70%-80%)。
  3. 感染
    • 反复发生细菌性感染,如肺炎、尿路感染等,因正常免疫球蛋白减少导致体液免疫缺陷(20%-30%)。

其他可能症状

  1. 全身症状
    • 体重下降、发热、盗汗等非特异性表现常见(40%-50%)。
  2. 肾功能不全相关症状
    • 水肿、尿量减少、夜尿增多等,因游离轻链沉积导致肾小管损伤(30%-40%)。
  3. 神经系统症状
    • 周围神经病变可见于合并淀粉样变性或特定亚型,表现为感觉异常(5%-10%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 骨骼系统
    • 骨质破坏:X线检查可见溶骨性病变,骨折风险增加(70%-80%)。
    • 脊柱压缩骨折:可引起身高缩短或驼背(50%-60%)。
  2. 血液系统
    • 贫血:血红蛋白水平降低(70%-80%)。
    • 血小板减少:出血倾向(如鼻衄、牙龈出血)(15%-20%)。
  3. 肾功能不全
    • 肾功能指标异常:血肌酐升高、尿素氮升高等(40%-50%)。

非典型体征

  1. 高钙血症
    • 血钙水平升高,可出现恶心、呕吐、便秘等症状(20%-30%)。
  2. 淀粉样变性
    • 心脏、肾脏等器官受累,出现相应器官功能障碍(10%-15%)。
  3. 淋巴结肿大
    • 淋巴结肿大较少见,但也可发生(10%-15%)。

实验室与影像学特征

  1. 病原学检测
    • 单克隆免疫球蛋白(M蛋白)阳性:血清或尿液中检测到单克隆免疫球蛋白(分泌型检出率:约85%-90%)。
  2. 血液学检查
    • 骨髓穿刺涂片:骨髓中异常浆细胞比例显著增加(克隆性浆细胞≥10%)(检出率:约90%-95%)。
  3. 影像学表现
    • X线、CT、MRI:显示溶骨性病变、病理性骨折等(异常率:约80%-90%)。
    • PET-CT:有助于评估病变范围及活性(异常率:约85%-95%)。
  4. 电泳和免疫固定电泳
    • 血清蛋白电泳:显示M蛋白峰(分泌型检出率:约80%-85%)。
    • 尿本周氏蛋白:游离轻链在尿液中的检测(检出率:约50%-60%)。

注:临床表现因具体类型和病情阶段而异,某些特殊类型的多发性骨髓瘤和浆细胞肿瘤可能有独特的临床表现。例如,POEMS综合征除了上述症状外,还伴有周围神经病变、内分泌病、皮肤改变等。

条目意义未明的单克隆丙种球蛋白病2A83.0
条目浆细胞骨髓瘤2A83.1
条目孤立性浆细胞瘤2A83.2
条目骨外浆细胞瘤2A83.3
条目浆细胞白血病2A83.4
条目单克隆免疫球蛋白沉积病2A83.5
条目其他特指的多发性骨髓瘤和浆细胞肿瘤2A83.Y
条目未特指的浆细胞肿瘤2A83.Z