难治性中性粒细胞减少症Refractory neutropaenia
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Refractory neutropaenia、难治性中性粒细胞减少症
别名顽固性中性粒细胞减少症、治疗抵抗性中性粒细胞减少症
难治性中性粒细胞减少症的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 反复感染：
- 由于中性粒细胞数量显著减少，患者特别容易遭受细菌感染。常见表现为发热、咽痛、咳嗽、肺炎等呼吸道感染症状（70%-90%）。
- 口腔溃疡、牙龈炎和皮肤感染也是常见的表现（60%-80%）。
- 疲劳无力：
- 患者常感到疲乏无力，体力下降（50%-70%），可能与慢性炎症状态或反复感染导致的代谢消耗有关。
- 发热：
- 发热是感染的常见伴随症状，高热（体温>39°C）伴寒战提示严重感染（60%-80%）。
其他可能症状
- 出血倾向：
- 少数患者可能出现皮肤瘀斑、牙龈出血等症状，通常与合并血小板减少相关（10%-20%）。
- 体重减轻：
- 慢性感染或炎症状态可能导致体重减轻（10%-20%）。
- 关节疼痛：
- 部分患者可能报告关节疼痛或肌肉酸痛（5%-10%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 感染相关体征：
- 咽部红肿、扁桃体化脓（60%-80%）。
- 肺部听诊可闻及湿啰音或干啰音（40%-60%）。
- 皮肤红斑、溃疡或感染灶（50%-70%）。
- 淋巴结和肝脾检查：
非典型体征
- 贫血相关体征：
- 出血相关体征：
- 骨髓检查：
- 骨髓穿刺涂片可见中性粒细胞系发育异常，包括核分叶过多或过少、胞浆颗粒减少等（90%-95%）。
实验室与影像学特征
- 血液检查：
- 外周血象显示中性粒细胞绝对值持续低于正常范围（成人<1.5×10^9/L）（90%-95%）。
- 部分患者可能合并血红蛋白或血小板计数降低（30%-50%）。
- 骨髓检查：
- 骨髓涂片可见中性粒细胞系发育不良，比例至少达到10%（90%-95%）。
- 病原学检测：
- 感染时通过血培养或其他标本培养可检出致病菌（60%-80%）。
- 影像学检查：
- X线胸片或CT扫描可能显示肺部感染病灶（50%-70%）。
- 超声检查通常无显著肝脾肿大（<10%）。
注： 难治性中性粒细胞减少症患者的临床表现因个体差异而异，具体几率可能有所变化。上述数据基于现有文献和临床经验综合整理而成。对于具体病例，建议结合患者实际情况由专业医护人员进行评估与处理。