局灶性无意识的癫痫发作Focal unaware seizure

更新时间：2025-05-27 22:53:54

局灶性无意识的癫痫发作的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

局灶性无意识的癫痫发作，曾用术语为“复杂部分性发作”（非“复杂部分性癫痫”），指起源于单侧大脑半球的局灶性癫痫发作，伴随意识障碍（即对自身或周围环境的感知能力下降或丧失）。此类发作多累及颞叶、额叶或边缘系统等特定脑区，典型表现为自动症、行为异常及发作后记忆缺失。

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病因学特征

1. 结构性病变：

   • 先天性发育异常：如局灶性皮质发育不良、灰质异位症。
   • 获得性损伤：颅脑外伤、颅内手术后瘢痕形成。
   • 感染性病变：脑炎（如单纯疱疹病毒性脑炎）、脑脓肿后遗症。
   • 血管性疾病：脑卒中（缺血性或出血性）、海绵状血管瘤。
   • 肿瘤性病变：低级别胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET）。

2. 遗传因素：

   • 部分遗传性局灶性癫痫综合征（如DEPDC5基因突变相关癫痫），可表现为无意识局灶性发作。

3. 代谢性/系统性疾病：

   • 急性代谢紊乱：低钠血症、低血糖、尿毒症。
   • 慢性系统性疾病：线粒体脑病、自身免疫性脑炎（如抗LGI1脑炎）。

4. 未知原因：

   • 符合局灶性癫痫特征但无明确病因者，可归类为未知病因型（原特发性表述已逐步淘汰）。

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病理机制

1. 神经元网络异常：

   • 致痫灶内神经元群出现同步化异常放电，通过局部神经网络扩布，累及边缘系统（如海马、杏仁核）时易导致意识障碍。
   • 放电范围通常局限于单侧半球，但可通过胼胝体向对侧扩散。

2. 神经递质失衡：

   • GABA能抑制功能减弱与谷氨酸能兴奋作用增强共同导致神经元超同步化放电。
   • 离子通道异常（如钠通道SCN1A突变）可改变神经元兴奋性阈值。

3. 神经网络重塑：

   • 反复发作导致突触重组、胶质增生，形成慢性致痫灶。
   • 海马硬化是颞叶癫痫的典型病理改变，与记忆障碍密切相关。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 意识障碍：表现为反应性下降，可保留部分简单动作能力（如无目的行走）。
   • 自动症：口咽自动症（咀嚼、吞咽动作）及肢体自动症（摸索、拍打）最常见。
   • 发作后状态：定向力恢复延迟（数分钟至数小时），发作期事件顺行性遗忘。
   • 先兆现象：部分患者发作前出现嗅觉异常、似曾相识感等边缘系统激活表现。

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参考文献：《Epilepsy: A Comprehensive Textbook》, 《The Lancet Neurology》, 《Brain》等权威医学期刊和教科书。