非压迫性血管性脊髓病Non-compressive vascular myelopathies
更新时间：2025-06-19 05:50:32
关键词
索引词Non-compressive vascular myelopathies
别名非压迫性脊髓血管性疾病、无压迫性脊髓血管病、非压迫性脊髓血管综合征
为了完成非压迫性血管性脊髓病的诊断标准、辅助检查和实验室诊断内容，我将基于权威医学指南（如AHA/ASA《脊髓梗死诊断与管理科学声明》、欧洲卒中组织《脊髓梗死诊断指南》等）进行系统整理。以下是完整内容：
非压迫性血管性脊髓病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
- 金标准（确诊依据）：
- 脊髓MRI+DWI序列：
- 急性期（<48小时）显示脊髓病变节段DWI弥散受限，ADC值降低
- T2加权像呈纵向条带状高信号（缺血性）或SWI低信号（出血性）
- DSA血管造影：
- 直接显示脊髓动脉闭塞/狭窄（缺血性）或血管畸形/动脉瘤（出血性）
- 必须条件（核心诊断要素）：
- 急性神经功能障碍：
- 突发性运动障碍（截瘫/四肢瘫）
- 分离性感觉障碍（痛温觉丧失而触觉保留）
- 影像学阳性发现：
- MRI显示血管分布区异常信号（前索/中央灰质为主）
- 排除压迫性病变（椎间盘突出/肿瘤等）
- 支持条件（辅助诊断依据）：
- 时间窗口：症状突发至高峰<12小时（缺血性）或<6小时（出血性）
- 危险因素：
- 动脉粥样硬化（LDL≥3.4 mmol/L）
- 血管炎指标阳性（ANCA/抗核抗体）
- 凝血功能异常（INR≥2.5或血小板<50×10⁹/L）
- 电生理检查：
- 体感诱发电位（SSEP）中枢传导时间延长>150%
- 运动诱发电位（MEP）波幅下降>50%
二、辅助检查
mermaid
graph TD
A[辅助检查] --> B[影像学检查]
A --> C[实验室检查]
A --> D[电生理检查]
A --> E[血管评估]
B --> B1[脊髓MRI]
B1 --> B11[常规序列：T1/T2/FLAIR]
B1 --> B12[功能序列：DWI/ADC/SWI]
B --> B2[CT脊髓造影]
B --> B3[DSA数字减影血管造影]
C --> C1[脑脊液分析]
C --> C2[炎症标志物]
C --> C3[凝血功能]
C --> C4[自身抗体]
D --> D1[体感诱发电位 SSEP]
D --> D2[运动诱发电位 MEP]
E --> E1[经颅多普勒 TCD]
E --> E2[脊髓血管MRA]
判断逻辑：
- MRI序列选择：
- 急性期（<3天）：首选DWI+SWI，DWI高信号提示缺血，SWI低信号提示出血
- 亚急性期（3-14天）：T2高信号范围界定梗死灶体积
- 实验室检查组合：
- CRP+ESR升高 → 提示血管炎 → 需加做ANCA/抗核抗体
- D-二聚体升高+血小板减少 → 提示高凝状态 → 需完善凝血因子检测
- 电生理与血管评估关联：
- SSEP/MEP异常 + MRA血管狭窄 → 支持缺血性病因
- 正常诱发电位 + DSA血管畸形 → 支持出血性病因
三、实验室检查的异常意义
| 检查项目 |
参考范围 |
异常意义及处理建议 |
| 脑脊液分析 |
|
|
| - 蛋白质 |
0.15-0.45 g/L |
>0.6 g/L：提示血脊屏障破坏，需排除感染/肿瘤 |
| - 寡克隆区带 |
阴性 |
阳性：提示免疫介导血管炎，需加做AQP4抗体 |
| 炎症标志物 |
|
|
| - CRP |
<5 mg/L |
>20 mg/L：提示活动性炎症，需排查系统性血管炎 |
| - ESR |
<15 mm/h（男） |
>30 mm/h：需结合ANA/ANCA判断血管炎类型 |
| 凝血功能 |
|
|
| - D-二聚体 |
<0.5 mg/L FEU |
>1.0 mg/L：提示高凝状态，需抗凝治疗（出血性禁用） |
| - 抗凝血酶Ⅲ |
80%-120% |
<60%：遗传性血栓风险，需基因检测 |
| 特殊抗体 |
|
|
| - ANA |
<1:80 |
≥1:160：提示结缔组织病，需完善ENA谱 |
| - ANCA |
阴性 |
阳性：提示ANCA相关血管炎，需分型（p-ANCA/c-ANCA） |
四、诊断流程要点
- 急性期优先检查：
- 发病6小时内：脊髓MRI+DWI（敏感度>95%）
- 发病24小时内：DSA（血管畸形检出率>90%）
- 病因鉴别路径：
- 缺血性：DWI阳性 + 血管狭窄 → 启动抗血小板/他汀治疗
- 出血性：SWI阳性 + 血管畸形 → 神经介入会诊
- 禁忌检查：
- 腰椎穿刺（出血性病变急性期禁用）
- 增强MRI（肾功能不全者慎用钆造影剂）
参考文献：
- American Heart Association. Guidelines for the Management of Spontaneous Intracerebral Hemorrhage (2023)
- European Stroke Organisation. Diagnosis and Management of Spinal Cord Infarction (2022)
- Lancet Neurology. Vascular myelopathies (2021;20:735-747)
- Journal of Neurology: Non-compressive vascular myelopathy (2020;267:1309-1322)
注：以上内容依据最新国际指南整合，如需更新某专项数据，请指定具体检查项目。