脊髓病Myelopathy

更新时间：2025-10-09 15:50:52

脊髓病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

脊髓病（myelopathy）是指由创伤、压迫、血管异常、代谢紊乱、遗传因素、中毒以及其他不明原因所引起的脊髓灰质或白质部分或系统性病变。这类疾病通常不伴炎性细胞渗出，但可能引发缺血、坏死等病理改变。脊髓病的发展过程可能隐匿且进展缓慢，患者可能长期未察觉病症存在。临床上可表现为肢体瘫痪、肌肉萎缩、感觉缺失、分离性感觉障碍等症状。

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病因学特征

1. 创伤和机械性压迫：

   • 脊髓受外力撞击或慢性压迫，如椎间盘突出（多见于颈椎/胸椎）、脊椎退行性疾病（如脊髓型颈椎病）、脊柱肿瘤或外伤（车祸、跌落）。
   • 常见于颈椎病伴脊髓病、胸椎管狭窄、肿瘤或硬膜外血肿压迫脊髓等。

2. 血管性病变：

   • 脊髓供血动脉（如脊髓前动脉、根动脉）狭窄、闭塞或血管畸形，导致缺血性脊髓病。
   • 病因包括动脉粥样硬化、栓塞、血管炎或主动脉夹层累及脊髓分支。

3. 代谢性和营养缺乏性病变：

   • 代谢紊乱如糖尿病周围神经病变（主要影响外周神经）、亚急性联合变性（维生素B12缺乏）、铜缺乏等。
   • 肝/肾功能衰竭引起的代谢毒素蓄积可能间接影响脊髓功能。

4. 中毒和环境因素：

   • 化学物质中毒如山黧豆中毒（lathyrism）、木薯处理不当引起的konzo病、某些化疗药物（如鞘内注射甲氨蝶呤）或辐射损伤（放射性脊髓病）。
   • 蛇毒或蜘蛛毒液可能通过神经毒性作用影响脊髓。

5. 遗传性和先天性疾病：

   • 遗传性脊髓小脑性共济失调、遗传性痉挛性截瘫等。
   • 先天性脊柱畸形如脊柱裂、脊髓栓系综合征等。

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病理机制

1. 脊髓结构损伤：

   • 直接损伤：机械压迫或外伤导致脊髓灰质和白质结构破坏。
   • 缺血性损伤：血管病变引起脊髓梗死或软化灶形成。
   • 代谢性损伤：能量代谢障碍或毒性物质蓄积导致神经元变性。

2. 功能障碍：

   • 神经传导阻断：上行感觉束和下行运动束受损导致感觉运动障碍。
   • 神经元不可逆损伤：成熟神经元再生能力极低，加重功能缺损。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 运动功能障碍：肢体痉挛性瘫痪（上运动神经元损伤）或肌张力减低（前角细胞受累）。
   • 感觉功能障碍：病变节段以下感觉减退、束带感或感觉分离（如脊髓空洞症）。
   • 自主神经功能障碍：膀胱直肠功能障碍（尿潴留/失禁）、出汗异常。
   • 反射异常：深反射亢进、病理反射（如Babinski征阳性）。

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参考文献：神经病学权威教材（如《Adams and Victor's Principles of Neurology》）、脊髓病相关系统综述。