进行性核上性麻痹Progressive supranuclear palsy
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关键词
索引词Progressive supranuclear palsy、进行性核上性麻痹、Steele-Richardson-Olszewksi综合征、非典型进行性核上性麻痹、进行性核上性麻痹-皮质基底节综合征、进行性核上性麻痹-帕金森综合征、进行性核上性麻痹-进行性非流利性失语、进行性核上性麻痹-单纯性运动障碍伴冻结步态、典型进行性核上性麻痹
同义词Steele-Richardson-Olszewksi syndrome
别名理查德森病、橄榄脑桥小脑萎缩症、橄榄体桥脑小脑萎缩
进行性核上性麻痹 (8A00.10) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
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眼球运动障碍：
- 特别是向下凝视困难，早期即可出现（常见）
[[2]]。
- 可能伴有垂直凝视受限（常见）
[[5]]。
-
姿势不稳和易跌倒：
- 站立或行走时极易失去平衡，常向后倾倒（常见）
[[2]]。
-
运动障碍：
- 类似帕金森病的症状，如肢体僵硬、行动缓慢（常见）
[[2]]。
- 步态不稳和平衡紊乱，双下肢相对较重，膝盖僵硬（常见）
[[5]]。
-
认知功能受损：
- 执行功能障碍、思维迟缓、注意力分散（常见）
[[2]]。
-
行为/心理改变：
- 情感淡漠、社交能力下降、假性延髓情绪（如强哭强笑）（常见）
[[2]]。
-
言语障碍：
- 语言交流障碍，表现为发音不清、语速减慢（常见）
[[2]]。
-
自主神经功能障碍：
体征（客观检测结果）
-
眼动异常：
- 垂直凝视障碍，特别是向下凝视困难（常见）
[[2]]。
- 对称性眼球垂直运动障碍（常见）
[[4]]。
-
姿势不稳：
- 患者站立或行走时容易失去平衡，经常向后倾倒（常见）
[[2]]。
-
运动障碍：
- 肢体僵硬（轴性肌强直为主）、动作迟缓，对左旋多巴反应差（常见）
[[2]]。
- 步态宽基、躯干前屈，伴双下肢拖曳（常见）
[[5]]。
-
认知功能受损：
-
行为/心理改变：
- 情感淡漠、假性延髓情绪（如强哭强笑）（常见）
[[2]]。
-
言语障碍：
-
自主神经功能障碍：
- 尿动力学异常（如膀胱残余尿量增加）、便秘（较少见）
[[4]]。
实验室与影像学特征
-
影像学特征：
- 显著的中脑萎缩，在头部矢状位MRI扫描中可发现典型的“蜂鸟征”（常见）
[[2]]。
-
病理生理变化：
- tau蛋白异常磷酸化现象，形成神经纤维缠结（常见）
[[2]]。
- 多巴胺能系统功能减退（D2受体密度降低）及胆碱能神经元损伤（胆碱乙酰转移酶活性降低）（常见）
[[2]]。
请注意，以上信息基于现有文献整理而成，旨在提供一个全面而准确的概述。对于具体的医疗建议，请咨询专业医护人员。[[1][2][4][5]]
参考文献：
- 家庭医生在线
- 有来医生网
- 知乎
- 瑞尔安心
- 百度百科
- 搜狐网
- 39健康网
- 挂号网