进行性核上性麻痹Progressive supranuclear palsy
更新时间：2025-06-18 11:09:53
关键词
索引词Progressive supranuclear palsy、进行性核上性麻痹、Steele-Richardson-Olszewksi综合征、非典型进行性核上性麻痹、进行性核上性麻痹-皮质基底节综合征、进行性核上性麻痹-帕金森综合征、进行性核上性麻痹-进行性非流利性失语、进行性核上性麻痹-单纯性运动障碍伴冻结步态、典型进行性核上性麻痹
同义词Steele-Richardson-Olszewksi syndrome
别名理查德森病、橄榄脑桥小脑萎缩症、橄榄体桥脑小脑萎缩
进行性核上性麻痹（ICD11: 8A00.10）的核心症状与体征
症状（主观感受）
核心症状
- 垂直性核上性凝视麻痹：
- 向下注视困难：早期表现为难以向下注视（如阅读或行走时），随后累及向上凝视（高：70%-90%）（UpToDate临床顾问）。
- 眼球运动冻结：晚期眼球固定于正中位，需通过头眼反射代偿（常见）（默沙东诊疗手册）。
- 姿势不稳与跌倒：
- 反复向后跌倒：因平衡障碍和颈后仰姿势，常发生于疾病早期（高：60%-80%）（健康界）。
- 起步或转身困难：步态僵硬、步距增宽，易出现“冻结步态”（常见）（丁香园）。
- 运动障碍：
- 轴性肌强直：颈部及躯干肌肉僵硬，表现为“颈后仰”或腹部前凸（高：80%-90%）（搜狐网）。
- 动作迟缓：四肢运动减少，但震颤少见（低：10%-20%）（默沙东诊疗手册）。
- 认知与行为异常：
- 额叶性痴呆：表现为执行功能障碍、情感淡漠、言语流畅性下降（常见：50%-70%）（健康界）。
- 情绪失控：强哭强笑、抑郁或焦虑（较少见：20%-30%）（360doc个人图书馆）。
体征（客观检测结果）
核心体征
- 眼球运动障碍：
- 垂直扫视速度减慢：可通过眼电图检测（常见）（默沙东诊疗手册）。
- 辐辏反射消失：双眼无法完成聚焦动作（高：80%-90%）（UpToDate临床顾问）。
- 锥体外系体征：
- 对称性肌强直：近端肌肉（颈、躯干）强直重于远端（高：70%-80%）（丁香园）。
- 假性延髓麻痹：构音障碍、吞咽困难、下颌反射亢进（常见：60%-80%）（百度百科）。
- 姿势反射异常：
- 后拉试验阳性：轻推易向后倾倒（高：90%-95%）（健康界）。
非典型体征
- 额叶释放征：
- 掌颏反射阳性：额叶抑制解除的原始反射（较少见：30%-40%）（丁香园）。
影像学特征
- MRI表现：
- 中脑萎缩：矢状位可见“蜂鸟征”（中脑变形）或轴位“牵牛花征”（高：80%-90%）（健康界）。
- 第三脑室扩大：因中脑及脑桥萎缩导致（常见：70%-80%）（搜狐网）。
- 代谢异常：
- 额叶低代谢：PET显示额叶葡萄糖利用率显著下降（高：60%-70%）（丁香园）。
实验室与病理特征
- 病理学标志：
- Tau蛋白沉积：基底节、脑干可见神经原纤维缠结（NFT）及星形胶质细胞病变（确诊依据）（UpToDate临床顾问）。
参考文献
- UpToDate临床顾问（2024年更新）：PSP诊断标准与核心症状。
- 默沙东诊疗手册（专业版）：PSP病理机制与体征描述。
- 健康界（2022年）：PSP影像学特征与临床分型。
- 丁香园：PSP运动障碍与认知功能研究。
注：症状与体征的几率基于临床研究数据，实际表现可能因亚型（如PSP-RS、PSP-P）及病程阶段而异。典型PSP（Richardson综合征）以垂直凝视麻痹和早期跌倒为标志，非典型亚型可能以冻结步态或额叶症状为主。
