继发性舞蹈病，未特指的Unspecified Secondary Chorea

更新时间：2025-06-19 02:07:19

编码8A01.1Z

路径

索引词Secondary Chorea、继发性舞蹈病，未特指的、继发性舞蹈病

缩写SD、Secondary-Chorea

别名脑炎后舞蹈病、代谢障碍相关舞蹈病、中毒性舞蹈病、肿瘤相关舞蹈病、缺氧后舞蹈病

继发性舞蹈病，未特指的（ICD-11: 8A01.1Z）诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 核心运动障碍：
  - 存在不规则、非重复性、快速且不可预测的舞蹈样不自主运动，累及至少两个身体部位（如面部+肢体）。
- 排除性诊断：
  - 通过系统评估排除遗传性舞蹈病（如亨廷顿病、Wilson病）。
  - 排除特定病因明确的继发性舞蹈病（如Sydenham舞蹈病、药物性舞蹈病）。
支持条件（临床与病因依据）：
- 潜在病因关联（至少符合1项）：
  - 代谢/内分泌异常（甲状腺功能亢进、电解质紊乱）。
  - 自身免疫疾病（SLE、抗NMDA受体脑炎）。
  - 感染证据（HIV血清阳性、近期链球菌感染）。
  - 药物暴露史（抗精神病药、多巴胺能药物使用≥4周）。
- 典型伴随症状：
  - 肌张力减低（Hoffmann征阴性但肌力减弱）。
  - 情绪/认知障碍（焦虑、抑郁、注意力缺陷）。
阈值标准：
- 确诊需同时满足必须条件的两项。
- 若仅满足核心运动障碍，需附加≥2项支持条件。

检查项目树：

辅助诊断体系
├── 病因筛查层
│ ├── 代谢/内分泌：甲状腺功能、电解质、血糖、肝肾功能
│ ├── 自身免疫：ANA、抗dsDNA、抗NMDA受体抗体
│ ├── 感染：HIV血清学、ASO、CRP
│ └── 药物筛查：血药浓度检测
├── 神经评估层
│ ├── 影像学：头颅MRI（T2/FLAIR序列）
│ ├── 电生理：EEG
│ └── 功能测试：UHDRS（统一亨廷顿病评定量表）
└── 排除层
├── 遗传检测：HTT基因（亨廷顿病）、ATP7B（Wilson病）
└── 脑脊液分析：细胞计数、寡克隆带
判断逻辑：
- 头颅MRI：
  - 基底节区正常→支持未特指诊断；异常信号（如壳核高信号）→指向特定病因（如代谢性脑病）。
- 抗NMDA受体抗体：
  - 阳性需立即启动免疫治疗，阴性仍不排除其他自身免疫病因。
- UHDRS评分：
  - 总分>20分（运动亚项）确认舞蹈病严重度，但需排除评分受肌张力减低影响。
- EEG与MRI关系：
  - EEG慢波+MRI正常→提示代谢/中毒性病因；EEG痫样放电+MRI异常→提示自身免疫性脑炎。

检查项目	异常值	临床意义	处理建议
游离T4	>22 pmol/L	甲状腺毒症诱发舞蹈病	抗甲状腺药物+β受体阻滞剂
血钙	<2.0 mmol/L	低钙性舞蹈病（神经肌肉兴奋性↑）	静脉补钙+维生素D
抗NMDA受体抗体	阳性（脑脊液1:10以上）	自身免疫性脑炎相关舞蹈病	IVIG/血浆置换+免疫抑制剂
CD4+计数	<200/μL + HIV阳性	HIV相关舞蹈病（直接病毒损伤或机会感染）	抗病毒治疗+机会感染筛查
ASO滴度	>400 IU/mL	链球菌感染后状态（需排除Sydenham舞蹈病）	抗生素+神经炎症评估
血清铜蓝蛋白	<0.2 g/L	需紧急排除Wilson病（非未特指型）	24小时尿铜+肝MRI
脑脊液白细胞	>5/μL	提示感染/自身免疫过程（需结合抗体检测）	感染病原体PCR+自身免疫抗体谱

参考文献：