隐源性机化性肺炎Cryptogenic organizing pneumonitis

更新时间：2025-05-27 22:54:00

隐源性机化性肺炎的临床与医学定义及病因说明 

临床与医学定义  

隐源性机化性肺炎（Cryptogenic Organizing Pneumonia, COP），亦称闭塞性支气管炎伴组织性肺炎（Bronchiolitis Obliterans with Organizing Pneumonia, BOOP），是一种以肺泡腔内纤维母细胞栓（Masson小体）和慢性炎症为特征的非感染性间质性肺病。该病通常表现为亚急性起病，具有独特的临床、影像学和病理学特点，并且对皮质类固醇治疗反应良好。

---

病因学特征  

1. 感染因素：某些病毒或细菌感染可能通过免疫介导机制诱发肺泡炎症反应，但COP本身为非感染性疾病。病毒感染如流感病毒可能作为前期诱因之一。    
2. 环境暴露：暴露于有害物质（如化学气体、粉尘等）可能损伤肺泡上皮，引发局部炎症反应。需注意与职业性肺病进行鉴别。    
3. 药物反应：部分药物（如胺碘酮、博来霉素、抗生素等）可能通过毒性或过敏机制诱发类似COP的病理改变。    
4. 自身免疫性疾病：约10-30%的COP患者合并结缔组织病（如类风湿关节炎、干燥综合征），提示免疫异常可能参与发病。    
5. 未知因素：多数病例无明确诱因，符合“隐源性”定义。

---

病理机制  

1. 肺泡腔内纤维母细胞增生：特征性病理改变为肺泡腔和终末细支气管内成纤维细胞增殖，形成息肉样Masson小体，伴Ⅱ型肺泡上皮细胞反应性增生。    
2. 慢性炎症浸润：肺泡间隔可见淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞浸润，但无肉芽肿形成（此点区别于肉芽肿性肺疾病）。    
3. 可逆性纤维化：早期病变以疏松结缔组织为主，及时治疗可完全吸收；慢性进展者可发生胶原沉积，但通常不形成蜂窝肺。

---

临床表现  

1. 呼吸系统症状：亚急性起病的干咳、活动后气促最常见（>80%），偶伴胸痛；约50%患者有低热、乏力、体重下降等全身症状。    
2. 影像学特征：胸部CT典型表现为双肺多发斑片状实变影，呈游走性、周边分布或支气管血管束周围分布，常伴空气支气管征；磨玻璃影和结节影可见，但间质纤维化罕见。    
3. 实验室检查：血常规可正常或轻度白细胞增多，C反应蛋白和血沉升高；肺功能多呈限制性通气障碍伴弥散功能下降；动脉血气常见低氧血症。

---

参考文献：临床医学研究与实践, 2022,7(17):27-30. 刘凤娇, 吴应行, 王燕等. 隐源性机化性肺炎1例及文献复习[J]. 安徽医药, 2022,26(10):1993-1996+2123.