特发性肺纤维化Idiopathic pulmonary fibrosis
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Idiopathic pulmonary fibrosis、特发性肺纤维化、纤维化肺病、纤维化肺炎、纤维化肺泡炎、IPF[特发性肺纤维化]、间质性肺纤维化、特发性肺纤维化 [possible translation]、肺纤维化NOS [possible translation]、肺纤维化NOS
同义词interstitial pulmonary fibrosis、IPF - [Idiopathic pulmonary fibrosis]、idiopathic lung fibrosis、fibrosing lung disease、pulmonary fibrosis NOS、fibrosing pneumonitis、fibrosing alveolitis
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
特发性肺纤维化的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF）是一种原因不明的慢性、进行性、弥漫性间质性肺疾病，主要发生在老年人中。IPF的特点是肺泡上皮细胞损伤后引发异常修复过程，导致肺组织出现进行性纤维化改变，最终形成典型的蜂窝状结构。在影像学检查中，IPF通常表现为高分辨率CT（HRCT）上的寻常型间质性肺炎（Usual Interstitial Pneumonia, UIP）模式，特征为双肺基底和胸膜下分布的网格影、牵拉性支气管扩张及蜂窝样改变。
病因学特征
- 潜在因素与发病机制：
- 尽管确切病因未明，但已知多种因素可能参与IPF的发展，包括遗传易感性、环境暴露以及微生物群失调等。
- 遗传倾向：部分基因突变（如TERT、TERC、SFTPC等）与IPF相关，家族性病例提示遗传因素的作用。
- 环境因素：长期接触职业性粉尘（如金属、木材、石棉等）或吸烟史可能增加患病风险。
- 上皮损伤触发：反复微损伤导致肺泡上皮修复障碍，而非明确病原体感染，是当前主流发病假说。
- 病理生理基础：
- 肺泡上皮屏障功能障碍：Ⅱ型肺泡上皮细胞异常再生，导致肺表面活性物质失调和基底膜暴露。
- 成纤维细胞异常活化：受损区域肌成纤维细胞灶性增生，过度分泌细胞外基质（如胶原蛋白）。
- 促纤维化因子释放：TGF-β等细胞因子通过Smad和非Smad通路驱动纤维化进程。
病理机制
- 肺组织变化：
- 早期表现为局灶性肺泡上皮损伤伴基底膜断裂。
- 进展期出现成纤维细胞灶和细胞外基质沉积，形成时空异质性（纤维化区与相对正常肺组织并存）。
- 终末期肺结构重塑，形成蜂窝囊肿和广泛牵拉性支气管扩张。
- 分子生物学机制：
- TGF-β信号通路持续激活是纤维化核心机制，促进上皮-间质转化（EMT）和基质沉积。
- 端粒酶相关基因（TERT/TERC）突变导致肺泡上皮细胞再生能力下降。
- 内质网应激和线粒体功能障碍参与上皮细胞凋亡过程。
临床表现
- 症状特征：
- 进行性劳力性呼吸困难（6个月以上）伴干咳是典型症状，初期隐匿，后期静息状态下亦可出现。
- 听诊双下肺持续存在Velcro样爆裂音（发生率＞80%），晚期可见杵状指（趾）和肺动脉高压体征。
- HRCT诊断标准：UIP型表现为双肺基底和胸膜下优势分布的网格影、牵拉性支扩及蜂窝征，无其他已知病因。
参考文献：《中华内科杂志》、《胸部疾病杂志》等相关领域权威期刊发表的研究成果。