肺纤维化合并肺气肿综合征Combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome
更新时间：2025-05-27 22:52:58
关键词
索引词Combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome、肺纤维化合并肺气肿综合征、CPFE[肺纤维化合并肺气肿综合征]
同义词CPFE - [Combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome]
别名CPFE-肺纤维化合并肺气肿综合征、Combinedpulmonaryfibrosisandemphysemasyndrome
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
肺纤维化合并肺气肿综合征的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
肺纤维化合并肺气肿综合征（Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema, CPFE）是一种具有特定影像学特征和功能表现的呼吸系统疾病。其典型影像学表现为上叶分布为主的肺气肿和下叶分布为主的肺纤维化。在胸部计算机断层扫描（CT）中，可以观察到这种特有的分布模式。患者常表现出劳力性呼吸困难和活动耐力下降的症状。此外，CPFE的一个重要特征是尽管存在明显的肺结构异常，但患者的肺容积往往保持正常或接近正常水平，而一氧化碳扩散能力显著降低，运动时易出现低氧血症。
病因学特征
- 吸烟史：绝大多数CPFE患者有长期吸烟史，烟草中的有害物质不仅直接损伤肺组织，还可能通过多种机制促进肺纤维化和肺气肿的发展。
- 职业环境因素：
- 矿物粉尘暴露：如石棉、矽尘等可引起职业性肺病，包括石棉肺、矽肺等。
- 过敏原暴露：例如农民肺，一种由于吸入有机物尘埃引起的过敏性肺炎，也可能成为CPFE发展的潜在诱因之一。
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自身免疫因素：某些结缔组织疾病，如类风湿关节炎、系统性硬化症、显微镜下多血管炎等，均可增加患CPFE的风险。这些疾病通过影响机体免疫调节机制间接作用于肺部，引发炎症反应和后续的纤维化进程。研究显示，在部分CPFE患者中可见抗核抗体滴度升高以及p-ANCA阳性现象，提示可能存在某种程度上的自身免疫背景。
- 遗传因素：尽管具体致病基因尚未完全明确，已有证据表明遗传倾向在CPFE发病中扮演了一定角色。家族聚集现象支持遗传因素参与其中的可能性；然而，确切的遗传模式仍有待进一步探索。
- 其他因素：除上述主要原因外，一些少见情况下的病毒感染、药物毒性作用等因素也可能对CPFE的发生有所贡献。
病理机制
- 肺纤维化：主要发生在肺下叶区域，由持续存在的慢性炎症反应导致成纤维细胞增生及胶原沉积，进而形成瘢痕组织取代正常肺实质，严重影响气体交换效率。
- 肺气肿：则主要影响肺上叶，表现为终末细支气管远端部分（包括呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡）的异常持久扩大，并伴有肺泡壁破坏，减少了有效通气面积，同样损害了正常的气体交换过程。
这两种病变共同作用下，使得CPFE患者即使拥有相对正常的肺容量指标，也会经历严重的气体交换障碍。此外，该病还与较高的肺动脉高压发生率相关联，这进一步增加了疾病的复杂性和严重程度。
参考文献：、等。