淋巴细胞性间质性肺炎Lymphoid interstitial pneumonia

更新时间：2025-05-27 22:52:35

淋巴细胞性间质性肺炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

淋巴细胞性间质性肺炎（Lymphocytic Interstitial Pneumonia, LIP）是一种罕见的慢性间质性肺疾病，其核心特征为肺间质内成熟淋巴细胞和浆细胞的弥漫性浸润，可伴有淋巴滤泡形成及少量肉芽肿或淀粉样物质沉积。该病多继发于免疫系统异常状态，如自身免疫性疾病或免疫缺陷（如HIV感染）。病理上以细支气管周围及肺泡间隔淋巴细胞聚集为主，可能导致气道狭窄及气体交换障碍，但需注意与淋巴瘤或感染性病变相鉴别。

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病因学特征

1. 免疫相关疾病：

   • LIP与多种免疫异常疾病密切相关，尤其是干燥综合征（最高关联性）、类风湿关节炎及HIV感染（儿童患者中较常见）。
   • 需特别关注医源性免疫抑制状态（如器官移植后）的潜在诱发作用。

2. 病毒感染：

   • EB病毒（EBV）与HIV共感染被认为是重要诱因，呼吸道合胞病毒（RSV）在儿童中的作用仍需更多证据支持。

3. 遗传关联：

   • 目前无明确单基因遗传证据，但某些HLA表型（如HLA-DR5）可能增加易感性。

4. 其他因素：

   • 药物反应（如苯妥英钠）及环境因素（如硅尘暴露）偶见报道，但因果关系尚未完全明确。

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病理机制

1. 淋巴细胞异常募集：

   • 趋化因子（如CXCL13）介导的B细胞及CD4+ T细胞在肺间质的持续聚集，形成淋巴滤泡样结构。
   • 浆细胞分泌免疫球蛋白可导致高丙种球蛋白血症，部分病例可见淀粉样物质沉积。

2. 免疫调节失衡：

   • Th1/Th2细胞因子失调（如IL-6、IL-16升高）促进慢性炎症，最终引发肺纤维化。
   • 滤泡辅助T细胞（Tfh）过度活化可能是驱动B细胞异常增殖的关键环节。

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