其他特指的特发性间质性肺炎Other specified Idiopathic interstitial pneumonitis
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Idiopathic interstitial pneumonitis、其他特指的特发性间质性肺炎、特发性非特异性间质性肺炎、NSIP[非特异性间质性肺炎]
别名其他-特指-的-特发性-间质性-肺炎、其他-特指-特发性-间质性-肺炎
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
其他特指的特发性间质性肺炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的特发性间质性肺炎（Nonspecific Interstitial Pneumonia, NSIP）是特发性间质性肺炎（Idiopathic Interstitial Pneumonia, IIP）的一个亚型。NSIP的特点是肺间质的炎症和纤维化，但其病理特征和临床表现与其他IIP亚型（如特发性肺纤维化）有所不同。NSIP的主要病理特征包括均匀分布的间质炎症细胞浸润，伴有不同程度的纤维化。根据纤维化的程度，NSIP可分为细胞型NSIP和纤维化型NSIP。
病因学特征
尽管特发性间质性肺炎的确切病因尚不完全清楚，但目前的研究表明其可能涉及以下因素：
- 免疫异常：
- 部分患者存在免疫调节失衡，可能与潜在的自身免疫倾向相关，但需排除已知的结缔组织病（如类风湿性关节炎、硬皮病）后方可诊断为特发性NSIP。
- 异常的免疫反应可能参与肺间质的炎症和纤维化过程。
- 遗传易感性：
- 遗传因素可能增加个体患病风险，某些基因变异（如MUC5B启动子多态性）与间质性肺疾病相关。
- 家族性病例提示遗传背景可能影响疾病易感性。
- 环境因素：
- 吸烟是潜在危险因素，可能通过氧化应激加重肺损伤。
- 职业粉尘暴露、病毒感染或慢性微吸入（如胃食管反流）可能诱发肺部炎症反应。
- 其他因素：
- 药物反应（如胺碘酮、化疗药物）可导致药物性间质性肺炎，但此类情况需与特发性NSIP严格区分。
病理机制
- 炎症反应：
- 细胞型NSIP以间质淋巴细胞和浆细胞浸润为主，伴肺泡壁轻中度增厚。
- 炎症介质（如TGF-β、IL-6）释放促进成纤维细胞活化。
- 纤维化过程：
- 纤维化型NSIP表现为均匀的间质胶原沉积，缺乏IPF典型的时间异质性。
- 成纤维细胞灶少见，纤维化区域与炎症区域共存，进展速度较IPF缓慢。
临床表现
- 症状特征：
- 隐匿性呼吸困难：活动后气促为主要症状，病程进展较IPF缓慢。
- 持续性干咳：对镇咳药物反应差，可能与气道神经敏感性增高相关。
- 全身症状：乏力常见，但显著体重下降提示需排查其他合并症。
- 体征：
- 听诊：双肺底吸气末Velcro啰音（捻发音），较IPF程度轻。
- 影像学特征：
- 高分辨率CT（HRCT）：双侧对称性磨玻璃影伴网格影，基底部分布为主；纤维化型可见牵拉性支气管扩张，但蜂窝肺罕见。
- 病变分布：胸膜下区域受累程度较IPF轻。
参考文献：
请注意，这些信息基于现有的医学知识和研究成果。具体诊断和治疗应由专业医疗人员进行。