脱屑性间质性肺炎Desquamative interstitial pneumonitis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码CB03.3

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索引词Desquamative interstitial pneumonitis、脱屑性间质性肺炎

同义词Desquamative interstitial pneumonia

缩写DIP

脱屑性间质性肺炎（Desquamative Interstitial Pneumonia, DIP）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 病理学检查阳性：
  - 肺活检：通过外科肺活检或经支气管镜肺活检（TBLB）获取的组织标本中，发现肺泡腔内有大量巨噬细胞积聚。这些巨噬细胞通常含有含铁血黄素颗粒。
  - 电镜检查：在电镜下观察到巨噬细胞内的板层体（lamellar bodies），这是DIP的一个特征性表现。
支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型临床表现：
  - 干咳：持续性或阵发性咳嗽，部分患者咳少量黏痰或血痰。
  - 进行性呼吸困难：随病情进展而逐渐加重，活动时尤为明显。
  - 胸痛：约50%的患者可伴有胸骨后疼痛，常伴随疲劳无力感。
- 影像学表现：
  - 胸部X线：显示双侧对称分布的磨玻璃样或网状片状阴影，边缘不清的模糊阴影从肺门沿心缘向肺底及周缘放散。有时可见气肿、大疱。
  - 高分辨率CT (HRCT)：特征性的表现为双侧对称分布的磨玻璃影，主要位于肺底部，伴有小叶间隔增厚和网格影。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的病理学检查阳性即可确诊。
- 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（干咳+进行性呼吸困难）。
  - HRCT特征性表现（双侧对称分布的磨玻璃影、小叶间隔增厚和网格影）。

影像学检查：
- 胸部X线：
  - 异常意义：显示双侧对称分布的磨玻璃样或网状片状阴影，边缘不清的模糊阴影从肺门沿心缘向肺底及周缘放散。有时可见气肿、大疱。
- 高分辨率CT (HRCT)：
  - 异常意义：特征性的表现为双侧对称分布的磨玻璃影，主要位于肺底部，伴有小叶间隔增厚和网格影。是诊断DIP的重要手段。
肺功能检查：
- 肺功能测试：
  - 异常意义：限制性通气功能障碍，表现为肺活量（VC）降低、总肺容量（TLC）降低、弥散功能（DLCO）降低。这些变化提示肺间质病变。
血液检查：
- 全血细胞计数：
  - 异常意义：少数患者可能有轻度贫血、白细胞增多或嗜酸性粒细胞增多。
- 免疫学检查：
  - 异常意义：部分患者可能检测到类风湿因子、抗核抗体阳性，但这些指标并非DIP的特异性标志。
其他辅助检查：
- 支气管镜检查：
  - 异常意义：通过支气管镜获取的灌洗液或活检标本中，发现肺泡腔内有大量巨噬细胞积聚。
- 心脏超声：
  - 异常意义：排除并发肺心病，评估右心功能。

血液检查：
- 全血细胞计数：
  - 异常意义：少数患者可能有轻度贫血、白细胞增多或嗜酸性粒细胞增多。
- C反应蛋白（CRP）：
  - 异常意义：CRP升高提示炎症反应，但非特异性。
- 红细胞沉降率（ESR）：
  - 异常意义：ESR升高也提示炎症反应，但非特异性。
免疫学检查：
- 类风湿因子（RF）：
  - 异常意义：部分患者可能检测到RF阳性，但并非DIP的特异性标志。
- 抗核抗体（ANA）：
  - 异常意义：部分患者可能检测到ANA阳性，但并非DIP的特异性标志。
肺功能测试：
- 肺活量（VC）：
  - 异常意义：VC降低提示限制性通气功能障碍。
- 总肺容量（TLC）：
  - 异常意义：TLC降低提示肺容积减少。
- 弥散功能（DLCO）：
  - 异常意义：DLCO降低提示肺间质病变。
病理学检查：
- 组织学检查：
  - 异常意义：肺泡腔内大量巨噬细胞积聚，巨噬细胞内可见含铁血黄素颗粒。
- 电镜检查：
  - 异常意义：巨噬细胞内可见板层体（lamellar bodies），这是其特征之一。

权威依据：《中华医学杂志》、《美国呼吸与重症监护医学杂志》、《柳叶刀呼吸医学》等。

参考文献：

请注意，上述信息基于可靠的医学文献和临床资料整理而成，不包括治疗和预后内容。如果需要进一步详细的诊断和治疗建议，请咨询专业医生。