特发性肺纤维化Idiopathic pulmonary fibrosis

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编码CB03.4

路径

关键词

索引词Idiopathic pulmonary fibrosis、特发性肺纤维化、纤维化肺病、纤维化肺炎、纤维化肺泡炎、IPF[特发性肺纤维化]、间质性肺纤维化、特发性肺纤维化 [possible translation]、肺纤维化NOS [possible translation]、肺纤维化NOS

同义词interstitial pulmonary fibrosis、IPF - [Idiopathic pulmonary fibrosis]、idiopathic lung fibrosis、fibrosing lung disease、pulmonary fibrosis NOS、fibrosing pneumonitis、fibrosing alveolitis

缩写特肺纤

别名IPF、特发性间质性肺炎

特发性肺纤维化 (CB03.4) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

进行性劳力性呼吸困难：
- 患者在活动时感到呼吸困难，并逐渐加重。这是最常见的症状，几乎所有的患者都会出现（高：70%-90%）。
干咳：
- 刺激性干咳或少量白粘痰，症状呈进行性加重，活动后更为明显（高：60%-80%）。
乏力、消瘦：
- 由于长期的慢性病程，部分患者会出现全身性的症状，如乏力、消瘦和食欲不振（中：30%-50%）。

其他可能症状

发热：
- 急性加重期患者可能出现发热，但较为少见（罕见：5%-10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

吸气末爆裂音（Velcro啰音）：
- 在深吸气末可听到表浅而密集的细湿啰音（高：70%-90%）。
杵状指（趾）：
- 由于长期缺氧，部分患者会出现杵状指（趾）（中：30%-50%）。
发绀：
- 低氧血症导致的皮肤和黏膜呈现青紫色（中：30%-50%）。

非典型体征

心脏杂音：
- 由于肺动脉高压，部分患者可能听到心脏杂音（较少见：10%-20%）。

实验室与影像学特征

肺功能检查：
- 限制性通气功能障碍：肺活量（VC）和肺总量（TLC）降低（高：70%-90%）。
- 弥散功能障碍：一氧化碳弥散能力（DLCO）降低（高：70%-90%）。
胸部高分辨率CT (HRCT)：
- 蜂窝状改变：肺野内出现多个小囊状影，呈蜂窝状（高：70%-90%）。
- 网状阴影：肺野内出现网状条索影（高：70%-90%）。
- 磨玻璃样改变：肺野内出现磨玻璃样密度增高影（中：30%-50%）。
血气分析：
- 低氧血症：PaO₂降低（高：70%-90%）。
- 二氧化碳潴留：PaCO₂升高（较少见：10%-20%，多见于晚期患者）。
血液检查：
- 炎症指标：C反应蛋白（CRP）和红细胞沉降率（ESR）可能轻度升高（中：30%-50%）。

以上是特发性肺纤维化的核心症状与体征，包括主要临床表现及出现几率。这些症状和体征对于诊断和评估病情具有重要意义。