未特指的特发性间质性肺炎Unspecified Idiopathic interstitial pneumonitis

更新时间：2025-06-18 19:01:32

编码CB03.Z

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索引词Idiopathic interstitial pneumonitis、未特指的特发性间质性肺炎、特发性间质性肺炎、间质性肺炎NOS、非特异性间质性肺炎

缩写IIP

别名特发性间质性肺炎未特指、非特定类型特发性间质性肺炎、不明原因特发性间质性肺炎

未特指的特发性间质性肺炎（Unspecified Idiopathic Interstitial Pneumonia, IIP）诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学确认：
  - 外科肺活检（VATS/开胸）显示间质性肺炎特征（肺泡壁炎症、纤维化），但不符合特定IIP亚型（如UIP、NSIP、OP等）的病理标准。
- 影像学特征：
  - HRCT显示双侧弥漫性网格影、牵拉性支气管扩张，伴/不伴磨玻璃影，且无典型蜂窝肺分布（如胸膜下为主）。
- 排除继发性病因：
  - 无结缔组织病（血清抗核抗体等阴性）、无明确环境/药物暴露史（如石棉、胺碘酮）。
支持条件（临床与功能依据）：
- 进行性呼吸困难：活动后加重，持续≥3个月。
- 干咳：无痰咳嗽对常规治疗无效。
- 肺功能限制：
  - TLC（肺总量）<80%预计值，DLCO（弥散功能）<70%预计值。
- 听诊体征：双肺底持续性Velcro啰音。
阈值标准：
- 确诊需同时满足所有"必须条件"。
- 若无法活检，需同时满足：
  - HRCT符合IIP特征 + 肺功能限制（TLC<80%且DLCO<70%） + 排除继发性病因。

影像学检查：
- 高分辨率CT（HRCT）：
  - 判断逻辑：网格影/磨玻璃影呈随机分布（非胸膜下优势）支持未特指型；若出现广泛蜂窝肺（>10%肺野）需警惕IPF。
- 胸部X线：
  - 判断逻辑：双下肺网状影伴膈肌抬高，敏感性低（约50%），阴性不排除诊断。
肺功能检查：
- 肺量计+体积描记法：
  - 判断逻辑：FVC（用力肺活量）↓+ TLC↓提示限制性通气障碍；DLCO↓程度与纤维化严重度正相关。
- 6分钟步行试验：
  - 判断逻辑：SpO₂下降≥4%或距离<350m提示功能受损，需氧疗干预。
血清学与免疫学：
- 自身抗体谱（ANA/ENA/RF）：
  - 判断逻辑：阳性需排除结缔组织病相关ILD；阴性支持特发性。
- KL-6/MUC1：
  - 判断逻辑：>500 U/mL提示肺泡上皮损伤，动态监测可评估进展。
侵入性检查：
- 支气管肺泡灌洗（BAL）：
  - 判断逻辑：淋巴细胞>20%可能提示NSIP，中性粒细胞>10%提示急性加重风险。
- 外科肺活检：
  - 判断逻辑：病理见"时空异质性"（炎症与纤维化混杂）是未特指型核心特征。

肺功能指标：
- TLC<80%预计值：肺容积受限，需评估氧疗需求。
- DLCO<60%预计值：气体交换障碍，提示疾病进展，需加强监测。
动脉血气分析：
- PaO₂<55 mmHg（静息）：呼吸衰竭标志，需长期氧疗。
- PaCO₂正常或↓：区别于COPD，提示单纯弥散障碍。
血清标志物：
- KL-6>1000 U/mL：肺泡Ⅱ型上皮损伤，预后不良独立预测因子。
- LDH>220 U/L：可能合并急性肺泡损伤，需排查感染/急性加重。
炎症指标：
- CRP>10 mg/L：非特异性，若持续升高需排查感染或合并症。

参考文献：

American Thoracic Society/European Respiratory Society (ATS/ERS) Clinical Practice Guideline on Idiopathic Interstitial Pneumonias (2022).
Raghu G, et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med (2018).
《呼吸病学》（人民卫生出版社，第9版，2021年）。