未特指的主要影响肺间质的呼吸系统疾病Unspecified Respiratory diseases principally affecting the lung interstitium

更新时间：2025-06-18 16:27:11

未特指的主要影响肺间质的呼吸系统疾病（ICD-11编码：CB0Z）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

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一、诊断标准

1. 金标准

• 外科肺活检病理学证据：
• 病理显示肺泡壁炎症（淋巴细胞/浆细胞浸润）和/或纤维化（成纤维细胞灶、胶原沉积）。
• 排除其他特异性病理类型（如寻常型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎）。

2. 必须条件

• 排除已知病因：
• 无职业粉尘/有机抗原暴露史、药物毒性史、放射治疗史、结缔组织病或遗传性ILD证据。
• 影像学特征：
• HRCT显示弥漫性磨玻璃影、网状影或蜂窝肺改变（至少累及双肺下叶）。

3. 支持条件

• 临床表现：
• 进行性呼吸困难（mMRC评分≥2级）。
• 干咳持续>8周。
• 肺功能异常：
• FVC（用力肺活量）<80%预计值 或 DLCO（一氧化碳弥散量）<60%预计值。
• 听诊特征：
• 双肺基底部Velcro啰音（特异性>90%）。

4. 诊断阈值

• 确诊需满足：金标准病理学证据 + 排除已知病因。
• 临床诊断需同时满足：必须条件 + 至少2项支持条件。

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二、辅助检查

1. 检查项目树

一级检查
├─ 影像学检查
│ ├─ HRCT（必选）
│ └─ X线胸片（初筛）
├─ 肺功能测试（必选）
│ ├─ 肺活量（FVC）
│ └─ 弥散功能（DLCO）
└─ 血液检查
├─ 炎症标志物（CRP/ESR）
└─ 自身抗体谱

二级检查（鉴别诊断）
├─ 支气管肺泡灌洗（BAL）
├─ 经支气管肺活检（TBLB）
└─ 外科肺活检（VATS）

三级检查（病因筛查）
├─ 环境暴露评估问卷
├─ 遗传学检测（TERT/TERC突变）
└─ 结缔组织病筛查（ANA/抗CCP抗体）

2. 判断逻辑

• HRCT：
• 磨玻璃影提示活动性炎症，蜂窝肺提示晚期纤维化。
• 需与过敏性肺炎（上叶为主）和IPF（胸膜下分布）鉴别。
• 肺功能：
• FVC下降>10%或DLCO下降>15%提示疾病进展。
• BAL细胞分类：
• 淋巴细胞增多（>30%）提示慢性过敏性肺炎可能。
• 病理活检：
• 成纤维细胞灶+蜂窝肺改变需优先考虑IPF，否则归为未特指ILD。

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三、实验室参考值的异常意义

检查项目	正常范围	异常意义
CRP	<5 mg/L	>20 mg/L提示活动性炎症或继发感染，需排查细菌性肺炎
ESR	男<15 mm/h，女<20 mm/h	>50 mm/h需警惕结缔组织病或恶性肿瘤
DLCO	>80%预计值	<60%预计值提示弥散功能严重受损，氧合障碍风险增加
ANA	阴性（滴度<1:40）	阳性（≥1:160）需排查系统性红斑狼疮/硬皮病相关ILD
KL-6	<500 U/mL	>1000 U/mL提示肺泡上皮损伤，特异性>80%
动脉血氧分压	PaO2 80-100 mmHg	<60 mmHg（静息状态）需启动长期氧疗

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四、诊断流程要点

1. 初始评估：HRCT + 肺功能 + 基础血液检查。
2. 病因排除：

• 环境问卷排除职业/药物暴露。
• 自身抗体谱排除结缔组织病。

3. 组织学确认：对无法明确病例行VATS肺活检。
4. 动态监测：每3-6个月复查FVC/DLCO评估进展速度。

参考文献：

• 2022年ATS/ERS/JRS/ALAT《特发性肺纤维化诊断指南》
• 《中华结核和呼吸杂志》间质性肺病诊治共识（2023版）
• Am J Respir Crit Care Med. 2021;203(5):P15-P31