未特指的主要影响肺间质的呼吸系统疾病Unspecified Respiratory diseases principally affecting the lung interstitium
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关键词
索引词Respiratory diseases principally affecting the lung interstitium、未特指的主要影响肺间质的呼吸系统疾病、间质性肺病NOS、弥漫性实质性肺疾病
缩写ILD、Interstitial-Lung-Disease、未特指间质性肺病
别名肺间质性疾病、肺间质病变、未特指肺间质病、未分类间质性肺病、非特异性间质性肺病、Unspecified-Interstitial-Pneumonia
未特指的主要影响肺间质的呼吸系统疾病(ICD-11编码:CB0Z)的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
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进行性呼吸困难:
- 患者感到呼吸费力,尤其是在活动后加重(常见,70%-90%)。
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干咳:
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乏力:
-
胸痛:
- 胸部不适或隐痛,多为钝痛(较少见,20%-30%)。
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体重减轻:
其他可能症状
-
发热:
-
关节疼痛:
-
皮疹:
- 皮肤出现红斑或其他异常改变(罕见,5%-10%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
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Velcro啰音:
- 听诊时可听到类似撕开尼龙搭扣的声音,提示肺间质纤维化(常见,60%-80%)。
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细湿啰音:
- 肺部听诊时可闻及细湿啰音,特别是在肺底部(常见,70%-90%)。
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杵状指(趾):
-
发绀:
- 口唇、甲床等处皮肤呈现青紫色(较少见,10%-20%)。
非典型体征
-
心脏杂音:
- 心脏听诊时可能闻及杂音,提示右心功能不全(罕见,5%-10%)。
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颈静脉怒张:
- 颈静脉充盈明显,提示右心衰竭(罕见,5%-10%)。
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腹水:
- 腹部膨隆,提示右心衰竭导致的肝淤血(罕见,5%-10%)。
实验室与影像学特征
-
胸部X线检查:
- 弥漫性网状或网结节影:双肺野弥漫性分布的网状或网结节状阴影(常见,80%-90%)。
- 蜂窝状改变:晚期病例可见蜂窝状改变,提示严重纤维化(较少见,30%-50%)。
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高分辨率CT(HRCT):
- 磨玻璃样变:肺实质内出现模糊的密度增高影,边界不清(常见,70%-90%)。
- 牵拉性支气管扩张:支气管壁变薄、扩张,呈“印戒”征(常见,60%-80%)。
- 蜂窝状改变:晚期病例可见蜂窝状改变,提示严重纤维化(较少见,30%-50%)。
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肺功能测试:
- 限制性通气功能障碍:肺活量(VC)、肺总量(TLC)减少(常见,70%-90%)。
- 弥散功能降低:一氧化碳弥散能力(DLCO)显著下降(常见,70%-90%)。
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血气分析:
- 低氧血症:动脉血氧分压(PaO2)降低(常见,70%-90%)。
- 高碳酸血症:晚期患者可能出现二氧化碳分压(PaCO2)升高(较少见,10%-20%)。
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血液检查:
- 炎症标志物升高:如C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)升高(常见,50%-70%)。
- 自身抗体阳性:部分患者可能存在自身免疫性疾病相关的自身抗体(较少见,10%-20%)。
注:临床表现因具体病因、病程进展及个体差异而异。诊断时需结合详细的病史、体检、实验室检查及影像学检查综合判断。