全秃Alopecia totalis
更新时间：2025-10-09 15:50:52全秃的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
全秃（Alopecia totalis, AT）是斑秃（Alopecia areata）的一种严重亚型，其特征为头皮全部毛发不可逆性脱落。该病属于器官特异性自身免疫性疾病，通常由局限性斑块状脱发进展而来。虽然主要累及头皮，但约30%患者可能伴随眉毛、睫毛等面部毛发脱落，若全身毛发受累则归类为普秃（Alopecia universalis）。
病因学特征
- 自身免疫机制：
- 核心机制为T淋巴细胞介导的自身免疫反应异常激活，导致免疫细胞攻击处于生长期的毛囊干细胞。这种靶向性攻击引发毛囊微型化及生长周期停滞。
- 全秃与HLA II类基因（如DRB1*0401）多态性显著相关，同时涉及IL-2/IL-21、ULBP3等免疫调控基因异常，表明遗传易感性是发病基础。
- 神经内分泌因素：
- 急性心理应激可通过释放神经肽P物质激活毛囊周围肥大细胞，加剧局部炎症反应。但尚无证据表明精神压力是独立致病因素。
- 下丘脑-垂体-肾上腺轴功能紊乱可能通过调节调节性T细胞（Treg）功能，间接影响自身免疫反应强度。
- 内分泌关联：
- 甲状腺自身抗体阳性率在全秃患者中显著升高，但甲状腺功能异常与脱发严重程度无直接剂量效应关系。
- 产后脱发多属生理性休止期脱发（Telogen effluvium），与全秃的自身免疫性脱发存在本质区别。
- 环境触发因素：
- 病毒感染（如EB病毒）可能通过分子模拟机制打破免疫耐受。某些生物制剂（如抗TNF-α药物）可诱发脱发加重。
- 头部放疗导致的脱发属于细胞毒性损伤，与全秃的免疫病理机制无直接关联。
病理机制
- 免疫攻击靶点：
- 毛囊免疫豁免 privilege 丧失是核心环节，毛囊鞘角质细胞异常表达MHC I类分子，暴露毛囊相关自身抗原（如毛囊角蛋白Trichohyalin）。
- CD8+细胞毒性T细胞通过分泌IFN-γ，抑制Wnt/β-catenin信号通路，阻断毛囊干细胞向毛母质细胞分化。
- 毛囊周期紊乱：
- 免疫攻击导致生长期（Anagen）毛囊提前进入退行期（Catagen），最终停滞于延长的休止期（Telogen）。
- 毛乳头细胞（DPCs）功能受损影响Wnt5a、BMP等生长因子分泌，导致毛囊无法重新启动生长周期。
临床表现
- 脱发进程：
- 典型进展模式：初期为孤立性脱发斑（直径＞3cm），6个月内扩展至全头皮脱发。约50%患者会经历毛发短暂再生后再次脱落。
- 甲改变发生率约30%，表现为点状凹陷（Pitting）、纵嵴等甲营养不良征象。
- 皮肤病理特征：
- 脱发区皮肤无瘢痕形成，毛囊开口保留。急性期可见"惊叹号发"（Exclamation mark hairs），毛发近端萎缩变细。
- 皮肤镜特征：黄点征（Yellow dots）、黑点征（Black dots）及断发，提示毛囊角化异常及炎症活动。
参考文献：上述信息基于多个专业医疗网站提供的资料整理而成，包括39问医生、寻医问药网及搜狗百科等权威来源。