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体质性多毛症Constitutional hirsutism

更新时间:2025-05-27 22:55:56
编码ED72.0

关键词

索引词Constitutional hirsutism、体质性多毛症、特发性多毛症
同义词Idiopathic hirsutism
缩写体多症
别名体质性毛发增多症、家族性多毛症

体质性多毛症的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

体质性多毛症(Constitutional hirsutism),又称为特发性多毛症(Idiopathic hirsutism),是一种在内分泌和生殖功能正常的人群中出现的体毛异常增多的情况。该病状表现为女性患者体表特定区域,如脸部、胸部、腹部以及四肢等处,出现了男性型分布的过多体毛。尽管存在显著的外观改变,但患者的雄激素水平通常处于正常范围内。


病因学特征

  1. 遗传因素

    • 体质性多毛症具有明显的家族倾向性,大约20%-50%的患者报告有阳性家族史。这意味着某些个体可能天生就对体内正常的雄激素浓度更加敏感。
  2. 激素敏感性变化

    • 尽管血清中雄激素浓度并未超出正常范围,但皮肤及其附属结构(特别是毛囊)对这些激素表现出高度敏感或过度反应。这可能是由于5α-还原酶活性增强或者局部雄激素受体数量增加所引起。
  3. 种族差异

    • 在一些特定种族群体中观察到更高的发病率,例如南亚人群比其他族群更常见此病症。这种差异性提示了遗传背景对于疾病表现形式的重要影响。

病理机制

  1. 雄激素作用加强

    • 毛囊内雄激素代谢产物如二氢睾酮(DHT)的作用增强导致毛发生长期延长,进而使得毛干直径变粗且生长速度加快。
  2. 毛囊转化

    • 长期暴露于较高水平的有效雄激素环境下,原本细软的小绒毛逐渐转变为粗硬的终毛,特别是在那些易受影响的身体部位。

临床表现

  1. 症状特征

    • 主要表现为面部(上唇、下巴)、躯干中心线两侧、乳晕周围以及大腿内外侧等非传统女性化区域出现过量浓密的体毛。
    • 患者往往没有伴随其他典型的雄激素过高症状,如月经紊乱、痤疮加重或脱发等,除非合并其他潜在健康问题。
  2. 无明显器质性疾病依据

    • 经过全面检查后排除了所有可能导致多毛症状的器质性病变(如肾上腺肿瘤、卵巢肿瘤等),并且实验室检测结果均显示各项指标在正常范围内。

参考文献:体质性多毛症的临床特征与诊断标准主要基于内分泌学权威指南及专业教科书描述。关于其具体发病机制的研究则涉及多个学科领域,包括遗传学、生物化学等,相关资料可从国际知名的医学期刊中获取。

条目体质性多毛症ED72.0
条目雄激素源性多毛症ED72.1
条目胰岛素抵抗综合征5A44
条目先天性肾上腺增生5A71.01
条目多囊卵巢综合征5A80.1
条目未特指的多毛症ED72.Z