嗜酸性蜂窝织炎Eosinophilic cellulitis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码EB30

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索引词Eosinophilic cellulitis、嗜酸性蜂窝织炎、Wells综合征

同义词Wells' syndrome

缩写EC

别名嗜酸性粒细胞增多性蜂窝织炎、火焰状皮炎、嗜酸性炎症性皮肤病

嗜酸性蜂窝织炎（Wells综合征）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

金标准：
- 组织病理学检查：皮肤活检显示真皮层显著的嗜酸性粒细胞浸润，伴有“火焰”状炎症反应（嗜酸性粒细胞和组织细胞群围绕着胶原蛋白纤维束以及嗜酸性颗粒）。
必须条件：
- 典型临床表现：
  - 突然出现的单个或多个红色、水肿性斑块，边界清晰，常伴有瘙痒和触痛。
  - 皮损初期可能表现为类似荨麻疹的风团样改变，随后转变为硬斑样的单发或多发性皮损。
  - 皮损可能伴有大疱或结节形成。
- 实验室检查：
  - 外周血嗜酸性粒细胞计数显著升高（>0.5 × 10^9/L）。
支持条件：
- 过敏史：发病前有明确的过敏暴露史。
- 药物相关：近期使用特定药物（如青霉素类抗生素）。
- 感染史：近期有寄生虫感染或其他感染史。
- 影像学表现：
  - 皮肤超声显示局部皮肤增厚、回声增强及血管扩张。
  - MRI显示深层组织受累情况，如肌肉或筋膜炎症。
阈值标准：
- 符合“金标准”中的组织病理学检查即可确诊。
- 若无组织病理学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（红斑、水肿、瘙痒、大疱或结节）。
  - 外周血嗜酸性粒细胞计数显著升高（>0.5 × 10^9/L）。

影像学检查：
- 皮肤超声：
  - 异常意义：显示局部皮肤增厚、回声增强及血管扩张，有助于鉴别其他皮肤病。
- MRI：
  - 异常意义：评估深层组织受累情况，如肌肉或筋膜炎症，有助于排除其他疾病。
临床鉴别检查：
- 过敏测试：
  - 判断逻辑：明确过敏源，排除过敏性皮肤病。
- 药物使用史调查：
  - 判断逻辑：追溯近期使用的药物，特别是可能导致过敏反应的药物。
- 感染筛查：
  - 判断逻辑：进行寄生虫感染及其他感染的筛查，以确定可能的诱因。

血液检查：
- 外周血嗜酸性粒细胞计数：
  - 正常参考值：0.02-0.5 × 10^9/L
  - 异常意义：显著升高（>0.5 × 10^9/L），提示嗜酸性粒细胞增多症，常见于活动期的嗜酸性蜂窝织炎。
- C反应蛋白（CRP）：
  - 正常参考值：<10 mg/L
  - 异常意义：轻度至中度升高，提示炎症反应。
- 血沉（ESR）：
  - 正常参考值：<20 mm/h
  - 异常意义：轻度升高，非特异性炎症指标。
皮肤活检：
- 组织病理学特征：
  - 典型表现：真皮层显著的嗜酸性粒细胞浸润，伴有“火焰”状炎症反应。
  - 异常意义：直接确诊嗜酸性蜂窝织炎的关键依据。
免疫学检查：
- IgE水平：
  - 正常参考值：<100 IU/mL
  - 异常意义：显著升高，提示Th2型免疫反应激活。
- IL-4和IL-5水平：
  - 正常参考值：低水平
  - 异常意义：显著升高，提示强烈的Th2型免疫反应。
过敏原检测：
- 皮肤点刺试验或血清特异性IgE检测：
  - 异常意义：阳性结果提示过敏原的存在，有助于确定潜在的触发因素。

确诊核心依赖于组织病理学检查（真皮层嗜酸性粒细胞浸润和“火焰”状炎症反应），结合典型的临床表现（红斑、水肿、瘙痒、大疱或结节）和实验室检查（外周血嗜酸性粒细胞增多）。
辅助检查以影像学（皮肤超声和MRI）和临床评估（过敏测试、药物使用史调查、感染筛查）为主，帮助排除其他疾病并确定可能的诱因。
实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如嗜酸性粒细胞计数、IgE水平、IL-4和IL-5水平）。

权威依据：《中国皮肤性病学杂志》等相关专业期刊发表的研究成果。