红皮病型银屑病Erythrodermic psoriasis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码EA90.3

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索引词Erythrodermic psoriasis、红皮病型银屑病

缩写红皮病型银屑、红皮病型牛皮癣

别名红皮病性银屑病、红皮病样银屑病、全身性红皮病银屑病、弥漫性红皮病银屑病、泛发性红皮病银屑病

红皮病型银屑病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 临床表现：全身皮肤弥漫性潮红、肿胀，并伴有大量脱屑，皮肤表面超过90%被红斑覆盖。
- 皮肤活检：病理检查显示表皮层显著增厚，角质形成细胞增殖加速，真皮层可见血管扩张和炎症细胞浸润，主要是T淋巴细胞。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型症状：
  - 广泛性皮肤潮红和肿胀。
  - 剧烈瘙痒和灼热感。
  - 大量脱屑。
- 非典型症状：
  - 发热和寒战。
  - 乏力和体重下降。
  - 心悸和呼吸困难。
- 典型体征：
  - 广泛的红斑和肿胀。
  - 大量鳞屑脱落。
  - 体温调节失常。
- 非典型体征：
  - 淋巴结肿大。
  - 低蛋白血症和水电解质紊乱。
  - 高输出量心力衰竭。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无皮肤活检证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（广泛性皮肤潮红、肿胀及大量脱屑）。
  - 排除其他可能引起相似症状的疾病（如药物反应、接触性皮炎等）。

影像学检查：
- 胸部X线：
  - 异常意义：可能显示心脏扩大或肺水肿，提示高输出量心力衰竭。
- 超声心动图：
  - 判断逻辑：评估心脏功能，可能发现心室充盈压增高，有助于诊断高输出量心力衰竭。
血液检查：
- 白细胞计数：
  - 异常意义：炎症反应导致白细胞计数升高（>10,000/μL），提示感染或炎症状态。
- 低蛋白血症：
  - 异常意义：由于大量蛋白质丢失，可能出现低蛋白血症（血清白蛋白<3.5 g/dL），提示营养不良或严重皮肤病变。
- 电解质紊乱：
  - 异常意义：尤其是钾、钠等电解质水平异常，提示水盐代谢失衡。
皮肤活检：
- 组织病理学检查：
  - 判断逻辑：病理检查显示表皮层显著增厚，角质形成细胞增殖加速，真皮层可见血管扩张和炎症细胞浸润，主要是T淋巴细胞。这是确诊红皮病型银屑病的重要依据。
免疫学检查：
- 细胞因子检测：
  - 异常意义：多种促炎因子（如TNF-α, IL-6等）水平升高，参与疾病的进程，进一步加剧了皮肤炎症状态。

血液检查：
- 白细胞计数升高：直接反映炎症反应的程度，提示细菌感染或严重的炎症状态。
- 低蛋白血症：血清白蛋白水平降低（<3.5 g/dL），提示蛋白质丢失过多，可能需要补充营养支持。
- 电解质紊乱：钾、钠等电解质水平异常，提示水盐代谢失衡，需及时纠正以避免严重并发症。
皮肤活检：
- 角质形成细胞增生：表皮层显著增厚，角质形成细胞增殖加速，是红皮病型银屑病的典型病理特征。
- 血管扩张和炎症细胞浸润：真皮层可见血管扩张和炎症细胞浸润，特别是T淋巴细胞，支持炎症反应的存在。
免疫学检查：
- 促炎因子水平升高：如TNF-α, IL-6等，这些细胞因子的升高与病情严重程度相关，有助于评估疾病活动性和治疗效果。
其他实验室检查：
- C反应蛋白（CRP）：
  - 异常意义：CRP显著升高（>10 mg/L），提示急性炎症反应。
- 血沉（ESR）：
  - 异常意义：ESR升高，非特异性炎症标志，需结合其他指标综合判断。

权威依据：《皮肤病学》（第4版）、《银屑病诊疗指南》（2020年版）。