其他特指的瘢痕疙瘩性疾患Other specified Keloid or hypertrophic scars

更新时间：2025-05-27 22:54:00

其他特指的瘢痕疙瘩性疾患的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的瘢痕疙瘩性疾患是一类特殊类型的异常瘢痕，属于瘢痕疙瘩或肥厚性瘢痕的亚类。这类疾病主要表现为皮肤损伤后形成的过度增生性瘢痕，其特征在于成纤维细胞异常增殖及胶原代谢失衡，导致瘢痕组织超出原始伤口范围或持续增厚。具体亚型包括痤疮型瘢痕疙瘩、瘢痕瘤性毛囊炎等，不同亚型的临床表现和病理特征存在差异。

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病因学特征

1. 遗传易感性：

   • 家族聚集性研究提示遗传因素的作用，部分患者与特定基因多态性相关（如HLA基因型），但具体关联位点仍需进一步验证。

2. 创伤相关机制：

   • 皮肤深层损伤（如手术、烧伤、穿刺）或慢性炎症（如严重痤疮、毛囊反复感染）是主要诱因。痤疮型瘢痕疙瘩多继发于囊肿性痤疮，瘢痕瘤性毛囊炎则与毛囊慢性刺激密切相关。

3. 免疫调节失衡：

   • Th1/Th2免疫应答失衡（Th2优势）促进慢性炎症及纤维化。部分患者存在体液免疫异常，如IgE水平升高可能与瘙痒症状相关。

4. 生物化学因素：

   • 瘢痕疙瘩中转化生长因子β（TGF-β）信号通路持续激活，导致胶原过度合成。同时基质金属蛋白酶（MMPs）与抑制剂（TIMPs）比例失调，细胞外基质（ECM）降解受阻，加剧胶原沉积。

5. 机械张力影响：

   • 皮肤张力较高的区域（如胸骨前、肩部）或关节周围因反复牵拉更易形成异常瘢痕。

6. 内分泌因素：

   • 青春期及妊娠期发病率升高，可能与性激素水平波动相关，但具体机制尚未明确。

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病理机制

1. 成纤维细胞功能异常：

   • 瘢痕成纤维细胞呈现“超活化”表型，持续分泌以Ⅰ型胶原为主的ECM成分，且对凋亡信号抵抗，导致瘢痕进行性增大。

2. 血管生成与炎症微环境：

   • 新生血管为瘢痕提供营养支持，同时局部促炎因子（如IL-6、TNF-α）持续释放，形成“炎症-纤维化”恶性循环。

3. 免疫调控异常：

   • 肥大细胞、巨噬细胞等免疫细胞浸润，通过释放组胺、PDGF等介质进一步刺激纤维化进程。

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临床表现

1. 外观特征：

   • 痤疮型瘢痕疙瘩好发于面部、胸背部，呈暗红色质硬结节；瘢痕瘤性毛囊炎多见于颈后发际线区域，表现为毛囊性丘疹融合成的索状瘢痕块。

2. 触诊特征：

   • 瘢痕质地坚硬，表面光滑或凹凸不平，与周边组织分界清晰。

3. 伴随症状：

   • 活动期可有瘙痒、灼痛感，关节周围病变可能限制运动功能。继发感染时可出现红肿、渗液。

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参考文献：,