类天疱疮Pemphigoid

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码EB41

子码范围EB41.0 - EB41.Z

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索引词Pemphigoid

缩写BP、大疱性类天

别名天疱疮、大疱性类天疱疮、自身免疫性大疱病、类天疱疮

类天疱疮的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 直接免疫荧光检查阳性：皮肤活检标本中可见IgG和C3沿基底膜带沉积。
- 间接免疫荧光检查阳性：血清中检测到针对BP180或BP230的自身抗体。
- 组织病理学检查阳性：显示表皮下裂隙形成，真皮-表皮交界处有炎症细胞浸润。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 皮肤或黏膜上出现紧张性的水疱或大疱，疱壁较厚，不易破裂。
  - 伴有剧烈瘙痒感。
  - 水疱破溃后可留下湿疹样渗出面。
  - 口腔、眼结膜等处黏膜受损，表现为疼痛性溃疡或假膜形成。
- 非典型症状：
  - 眼部受累时可表现为结膜炎、眼睑粘连、视力下降等症状。
  - 少数患者可能伴有发热、乏力等全身症状。
- 尼氏征阴性：由于表皮下裂隙的特点，通常不会出现尼氏征阳性。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无直接或间接免疫荧光检查结果，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（皮肤或黏膜上的水疱/大疱，伴有瘙痒感）。
  - 组织病理学检查阳性（表皮下裂隙形成，真皮-表皮交界处有炎症细胞浸润）。

影像学检查：
- 皮肤超声：
  - 异常意义：有助于评估水疱深度和范围，特别是在怀疑深部组织受累时。
- CT/MRI：
  - 异常意义：在怀疑有深部组织受累时使用，但较少见。主要用于排除其他疾病或评估并发症。
临床鉴别检查：
- 眼部检查：
  - 异常意义：发现前房或玻璃体炎症、视盘水肿、视网膜脱离等，提示眼部受累。
- 口腔检查：
  - 异常意义：发现口腔黏膜疼痛性溃疡或糜烂面，支持类天疱疮的诊断。
流行病学调查：
- 暴露史追溯：
  - 判断逻辑：明确患者的年龄、遗传背景、药物使用史、感染史等，增强诊断指向性。

免疫荧光检查：
- 直接免疫荧光：
  - 阳性意义：皮肤活检标本中可见IgG和C3沿基底膜带沉积，是确诊的重要依据。
- 间接免疫荧光：
  - 阳性意义：血清中检测到针对BP180或BP230的自身抗体，支持类天疱疮的诊断。
酶联免疫吸附试验（ELISA）：
- 抗BP180 NC16A抗体水平升高：
  - 阳性意义：血清中抗BP180 NC16A抗体水平升高，是诊断类天疱疮的重要指标之一。
炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）升高：
  - 异常意义：提示炎症活动，但特异性不高。
- 血沉（ESR）升高：
  - 异常意义：非特异性炎症活动标志，需结合其他指标。
血常规：
- 白细胞计数升高：
  - 异常意义：提示炎症反应，但需结合其他指标综合判断。
便常规：
- 无明显异常：
  - 异常意义：类天疱疮主要影响皮肤和黏膜，粪便检查通常无明显异常。

权威依据：国际皮肤病学权威期刊（如《Journal of the American Academy of Dermatology》）、专业皮肤病学教科书及相关综述文章。