类天疱疮Pemphigoid

更新时间：2024-10-12 14:01:01

类天疱疮（EB41）的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 瘙痒感：

• 皮肤出现不同程度的瘙痒，从轻微到严重、顽固不等（高，70%-90%）。

2. 紧张性水疱：

• 皮肤或黏膜上形成疱壁较厚且不易破裂的水疱，可能伴有疼痛或触痛（高，70%-90%）。

3. 红斑和皮疹：

• 皮肤出现红斑、丘疹或荨麻疹样皮损（中，50%-70%）。

其他可能症状

1. 眼部症状：

• 眼部受累时可表现为结膜炎、异物感或轻度视力模糊（低，10%-20%）。

2. 口腔症状：

• 口腔黏膜出现溃疡或糜烂（低，10%-30%）。

3. 全身不适：

• 少数患者可能伴有发热、乏力等全身症状（低，10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤损害：

• 躯干、四肢屈侧及皱褶部位出现红斑基础上发生的非感染性水疱或大疱（高，80%-90%）。
• 水疱破溃后形成湿润的糜烂面，愈合后可能留下色素沉着或瘢痕（中，50%-70%）。

2. 黏膜受累：

• 口腔、眼结膜等处黏膜受损，表现为溃疡或糜烂（低，10%-30%）。

3. 尼氏征阴性：

• 由于表皮下裂隙的特点，通常不会出现尼氏征阳性（高，80%-90%）。

非典型体征

1. 前房或玻璃体炎症：

• 眼部严重受累时可见房水闪辉、炎性细胞浸润（罕见，<5%）。

2. 视神经受累：

• 视盘水肿、边界模糊（罕见，<5%）。

3. 并发症相关体征：

• 继发性青光眼：眼压升高（低，10%-20%）。
• 视网膜脱离：液体积聚导致视网膜隆起（罕见，<5%）。

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实验室与影像学特征

1. 免疫荧光检查：

• 直接免疫荧光：在皮肤活检标本中可见IgG和C3沿基底膜带线状沉积（阳性率：约80%-90%）。
• 间接免疫荧光：血清中检测到针对BP180或BP230的自身抗体（阳性率：约70%-80%）。

2. 酶联免疫吸附试验（ELISA）：

• 血清中抗BP180 NC16A抗体水平升高（阳性率：约60%-80%）。

3. 组织病理学：

• 显示表皮下裂隙形成，真皮-表皮交界处有嗜酸性粒细胞浸润（确诊率：约90%-95%）。

4. 影像学表现：

• 皮肤超声：有助于评估水疱深度和范围（敏感性高）。
• CT/MRI：在怀疑有深部组织受累时使用，但较少见（低，10%-20%）。

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注：类天疱疮的具体临床表现因个体差异、疾病亚型及病情进展阶段而异。老年人群和免疫功能低下者更易发病，且病情可能更为严重。治疗需根据具体情况进行个体化管理。