穿通性皮病Perforating dermatoses

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穿通性皮病 (EE70) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 丘疹和结节：

   • 患者通常会出现多个直径几毫米至数厘米大小不等的丘疹或结节。这些皮损多为肤色、淡红色或深棕色，中心常有角质栓形成（常见于四肢伸侧及躯干）（80%-90%）。

2. 瘙痒感：

   • 大多数患者会经历不同程度的瘙痒感，尤其是在夜间更为明显（60%-80%）。

3. 疼痛：

   • 少数患者可能会感到局部疼痛，特别是在继发感染时（10%-20%）。

其他可能症状

1. 全身伴随症状：
   • 在某些情况下，特别是伴有慢性肾功能衰竭或糖尿病的患者，可能会出现全身症状如疲劳、乏力等（15%-25%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤病变：

   • 丘疹和结节：表现为圆形或多边形的丘疹或结节，颜色从肤色到红色不等，中心常有一凹陷点，顶部附着不易去除的角质栓（80%-90%）。
   • 分布模式：多呈对称性分布于四肢伸侧面及躯干部位（80%-90%）。

2. 角质栓：

   • 丘疹顶部常可见硬壳状结构，由坏死细胞碎片与角质物质混合而成（70%-90%）。

非典型体征

1. 炎症反应：

   • 病变区域可能出现红肿热痛等症状，特别是在继发感染时（10%-20%）。

2. 并发症相关体征：

   • 继发性感染：病变部位可能合并细菌感染，导致脓疱或溃疡（5%-10%）。
   • 瘢痕形成：长期存在的皮损可能导致瘢痕形成（5%-10%）。

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实验室与影像学特征

1. 组织病理学检查：

   • 表皮穿通性通道：表皮内形成杯状凹陷，内含从真皮层穿透的胶原纤维或弹性纤维，伴随角化过度及角化不全（80%-90%）。
   • 角化过度：受累区域常见增厚的角质层下可见由胶原纤维构成的小结节或颗粒状物（80%-90%）。

2. 血液检查：

   • 代谢指标异常：在伴有慢性肾功能衰竭或糖尿病的患者中，可能观察到血肌酐升高、血糖升高等指标异常（40%-60%）。

3. 影像学表现：

   • 皮肤超声：可显示皮损内部的结构变化，有助于鉴别诊断（敏感性约70%-80%）。
   • 皮肤CT：可以更清晰地显示皮损的层次结构和深度（敏感性约80%-90%）。

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注：临床表现因具体亚型、个体差异及伴随疾病而异。遗传因素、代谢异常、环境因素和免疫系统相关因素均可影响病情的发展和表现。具体诊断和治疗应遵循专业医生指导。