荨麻疹、血管性水肿和其他荨麻疹性疾病Urticaria, angioedema or other urticarial disorders

更新时间：2025-05-27 22:53:56

荨麻疹、血管性水肿和其他荨麻疹性疾病的临床与医学定义及病因说明

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一、临床定义

荨麻疹（Urticaria）、血管性水肿（Angioedema）及其他荨麻疹性疾病是一组以皮肤和/或皮下和黏膜下出现非凹陷性水肿为特征的异质性疾病。这些疾病通常表现为红色或肤色风团，伴有瘙痒感，且在24小时内消退，但可反复发作。血管性水肿则主要累及真皮深层及皮下或黏膜下组织，导致局部肿胀，常见于面部、口唇、眼睑、手足等部位。

• 急性荨麻疹：持续时间≤6周。
• 慢性荨麻疹：持续时间>6周。
• 物理性荨麻疹：由特定物理因素诱发，如寒冷、热辐射、震动、摩擦、压力等。
• 诱导性荨麻疹：由可识别外源性刺激触发（如食物、药物、蚊虫叮咬等）。
• 自发性荨麻疹：无明显诱因，约30-50%与自身抗体相关。
• 伴系统疾病的荨麻疹：与甲状腺疾病、系统性红斑狼疮等疾病相关。
• 血管性水肿：可单独或伴随荨麻疹出现，分为遗传性（C1抑制剂缺乏）、获得性（药物或感染相关）和特发性三类。

二、医学定义

荨麻疹和血管性水肿的核心机制是肥大细胞激活后释放组胺、白三烯等炎症介质，引起血管扩张和血管通透性增加。其中荨麻疹主要影响真皮浅层，而血管性水肿累及更深层组织。遗传性血管性水肿（HAE）涉及补体系统调控异常（C1-INH缺乏）。

三、病因：病原学机制

1. 基本机制：

   • 肥大细胞活化：通过IgE依赖途径（Ⅰ型超敏反应）或非IgE途径（直接脱颗粒）释放介质。
   • 缓激肽通路异常：主要见于遗传性血管性水肿（缓激肽水平升高）。

2. 不同类型的具体机制：

   • 寒冷性荨麻疹：IgE介导的冷球蛋白反应或冷诱导性自身抗体。
   • 胆碱能性荨麻疹：体温升高导致胆碱能神经释放乙酰胆碱，激活肥大细胞。
   • 接触性荨麻疹：IgE介导的即刻过敏反应（如乳胶过敏）。
   • 药物诱发：NSAIDs（抑制COX-1通路）、ACE抑制剂（抑制缓激肽降解）。
   • 食物相关：IgE介导的速发型反应（如海鲜过敏）。
   • 自身免疫性：抗FcεRIα或抗IgE的IgG型自身抗体。
   • 遗传性血管性水肿：C1-INH基因突变导致缓激肽过度生成。

3. 慢性荨麻疹的特殊机制：

   • 自身免疫：约30%患者存在功能性自身抗体。
   • 慢性炎症状态：幽门螺杆菌感染、牙周炎等潜在感染灶。
   • 甲状腺自身免疫：TPO抗体与病情活动度相关。
   • 药物因素：长期使用阿司匹林、血管紧张素受体阻滞剂等。

四、病因：高危因素

1. 主要诱因：

   • 环境过敏原：花粉、尘螨、动物皮屑等。
   • 食物：贝类、坚果、食品添加剂（如苯甲酸盐）。
   • 药物：β-内酰胺类抗生素、造影剂、阿片类药物。
   • 感染：肝炎病毒、链球菌、肠道寄生虫。
   • 物理刺激：剧烈运动、机械压力、水接触。
   • 内分泌因素：甲状腺功能亢进、雌激素水平波动。

2. 高危人群：

   • 遗传性血管性水肿家族史者。
   • 特应性体质（过敏性鼻炎、特应性皮炎）。
   • 自身免疫性疾病患者。
   • 接受ACE抑制剂治疗的高血压患者。
   • 反复输血或血液制品使用者。

3. 合并症关联机制：

   • 慢性自发性荨麻疹患者中约15%伴发甲状腺自身免疫病。
   • 获得性血管性水肿可伴随淋巴增殖性疾病。
   • 肥大细胞增生症患者更易出现顽固性症状。

依据来源：《中华皮肤病学杂志》、《Allergy and Asthma Proceedings》、ICD-11编码说明及相关病理生理学文献。