概况
关键词
索引词Nonorgan specific systemic autoimmune disorders involving the skin
缩写非器官特异性多系统自身免疫疾患伴皮肤受累、NOSAID-SC
别名多系统自身免疫病伴皮肤症状、多系统自身免疫病伴皮肤损害、多系统自身免疫病伴皮肤病变
非器官特异性多系统自身免疫疾患伴皮肤受累的临床与医学定义及病因说明
一、临床定义
非器官特异性多系统自身免疫疾患是一类复杂的疾病，其特点是影响多个器官系统，包括但不限于皮肤。这类疾病的特征在于存在多种自身抗体和广泛的小血管病变，导致全身性症状。常见代表疾病有系统性红斑狼疮（SLE）和皮肌炎。在这些疾病中，皮肤损害是常见且重要的表现之一，如蝶形红斑、光敏感性皮疹等。
二、医学定义
非器官特异性多系统自身免疫疾患是一种以产生针对细胞核或线粒体成分的自身抗体为特征的病理状态，这种状态可导致全身几乎所有组织器官受到损伤。这类疾病通常涉及T淋巴细胞和B淋巴细胞异常激活，以及随后的自身抗原识别错误，进而引起广泛的炎症反应和组织损伤。例如，在系统性红斑狼疮中，多种自身抗体（如抗双链DNA抗体）的存在反映了免疫系统的广泛失衡。
三、病因：病原学机制
- 遗传因素：遗传易感性被认为是非器官特异性多系统自身免疫疾患发病的重要背景之一。某些HLA类型（如HLA-DR2, HLA-DR3）与SLE等疾病的发生率增加有关。
- 环境触发因素：感染（尤其是病毒感染）、紫外线暴露、药物使用等外部刺激均可作为触发因子，诱导具有遗传倾向个体发生自身免疫反应。
- 免疫调节失调：正常情况下，机体能够通过多种机制维持对自身抗原的耐受状态。但在这些疾病中，免疫耐受被打破，导致大量自身抗体生成，并伴有过度活跃的T/B细胞活动。这一过程往往伴随着促炎细胞因子水平升高，进一步加剧了免疫介导的损伤。
四、病因：传播途径与高危因素
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主要传播途径：
- 非器官特异性多系统自身免疫疾患不是传染病，因此没有传统意义上的“传播途径”。但是，上述提到的环境因素可以被视为潜在的风险增强剂。
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高危人群：
- 女性（特别是育龄期女性）发病率显著高于男性。
- 家族中有自身免疫性疾病史者风险增加。
- 既往有反复感染经历或者长期暴露于紫外线下的个体也可能属于较高风险群体。
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合并症高发机制：
- 免疫功能紊乱不仅局限于皮肤表现，还可累及其他重要脏器如心脏、肺部、肾脏等，造成多系统并发症。例如，在系统性红斑狼疮患者中，除了典型的皮肤损害外，还可能出现肾炎、关节痛等症状；而皮肌炎则常常伴随肌肉无力及吞咽困难等问题。
依据来源：《自身免疫性疾病》相关文献综述、《系统性红斑狼疮》专著、免疫学研究进展报告等权威资料。