索引词Histiocytic-granulomatous disorders of the skin、未特指的皮肤组织细胞-肉芽肿性疾病、histiocytosis of the skin [No translation available]、granulomatous disorders of the skin [No translation available]、granulomatous skin diseases [No translation available]、histiocytic disorders of the skin [No translation available]、skin granuloma NOS [No translation available]
未特指的皮肤组织细胞-肉芽肿性疾病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准(金标准)
必须条件(确诊依据):
组织病理学特征:
皮肤活检显示典型肉芽肿结构,核心包含巨噬细胞及其衍生的上皮样细胞
存在多核巨细胞(异物型或Langerhans型)
周围淋巴细胞浸润(以CD4+ T细胞为主)
支持条件(临床依据):
典型皮损表现:
持续≥4周的皮肤丘疹/结节(直径>5mm)
边界清晰的斑块伴红褐色色素沉着
排除感染性肉芽肿(结核、麻风等)
特殊分布模式:
面部/四肢伸侧对称性分布(阳性预测值>80%)
排除标准:
无系统性肉芽肿疾病证据(胸部CT无肺门淋巴结肿大)
血清ACE水平<40 U/L(排除结节病)
二、辅助检查项目树
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A[初步评估] --> B[皮肤镜检查]
A --> C[实验室筛查]
B --> D[病理活检]
C --> E[炎症标志物]
D --> F[免疫组化]
E --> G[血清ACE]
F --> H[确诊]
G --> I[鉴别诊断]