血浆蛋白的某些异常Certain abnormalities of plasma proteins
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Certain abnormalities of plasma proteins
血浆蛋白的某些异常的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 血清蛋白电泳异常：血清蛋白电泳显示特定蛋白质带的异常增高或降低，特别是单克隆免疫球蛋白峰（如多发性骨髓瘤）。
- 免疫球蛋白定量异常：血清中免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）水平显著升高或降低，提示免疫系统疾病。
- 凝血功能异常：凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，纤维蛋白原水平异常。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 水肿：眼睑、下肢或全身性水肿（70%-90%）。
- 腹水：腹腔内积液（50%-70%）。
- 反复感染：免疫球蛋白水平异常导致的反复感染（40%-60%）。
- 出血倾向：皮肤瘀斑、鼻衄、牙龈出血等（30%-50%）。
- 非典型症状：
- 疲劳和乏力（20%-40%）。
- 肌肉疼痛（10%-20%）。
- 神经系统症状：感觉异常、运动障碍（5%-10%）。
- 体征：
- 体检时可见明显的皮下水肿（80%-90%）。
- 腹部叩诊浊音，超声检查确认腹水（50%-70%）。
- 皮肤瘀斑（30%-50%）。
- 淋巴结肿大（20%-40%）。
- 黄疸（10%-20%）。
- 肝脾肿大（10%-20%）。
- 心脏杂音（5%-10%）。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无明确实验室证据，需结合多项支持条件进行综合判断。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 腹部超声/CT/MRI：
- 异常意义：发现腹水、肝脾肿大、肝脏病变或其他器官受累情况，有助于评估病情严重程度和并发症。
- 判断逻辑：腹部超声可初步筛查腹水和肝脾肿大，CT或MRI进一步评估肝脏病变和其他器官受累情况。
- 血液流变学检查：
- 血浆黏度测定：
- 异常意义：血浆黏度增高提示巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤、高脂血症等疾病。
- 判断逻辑：结合临床症状和实验室检查结果，评估血浆黏度对血液循环的影响。
- 肝功能检查：
- 肝功能指标（ALT、AST、ALP、GGT、胆红素等）：
- 异常意义：肝功能指标异常提示肝脏疾病导致的血浆蛋白异常。
- 判断逻辑：结合临床症状和实验室检查结果，评估肝脏合成功能和损伤程度。
- 凝血功能检查：
- 凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、纤维蛋白原水平：
- 异常意义：凝血功能异常提示纤维蛋白原水平异常，影响正常的止血功能。
- 判断逻辑：结合临床症状和实验室检查结果，评估凝血功能障碍的风险。
三、实验室检查的异常意义
- 血清蛋白电泳：
- 异常意义：血清蛋白电泳可以显示特定蛋白质带的异常增高或降低，有助于诊断多发性骨髓瘤、免疫系统疾病等。
- 参考值：正常范围因实验室而异，但通常包括白蛋白、α1-球蛋白、α2-球蛋白、β-球蛋白和γ-球蛋白的比例。
- 免疫球蛋白定量：
- 异常意义：免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）水平异常提示免疫系统疾病，如多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮等。
- 参考值：
- IgG：7.0-16.0 g/L
- IgA：0.7-4.0 g/L
- IgM：0.4-2.3 g/L
- 肝功能检查：
- 异常意义：肝功能指标（ALT、AST、ALP、GGT、胆红素等）异常提示肝脏疾病，影响血浆蛋白合成。
- 参考值：
- ALT：5-40 U/L
- AST：5-40 U/L
- ALP：30-120 U/L
- GGT：10-60 U/L
- 总胆红素：3.4-20.5 μmol/L
- 凝血功能检查：
- 异常意义：凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，纤维蛋白原水平异常提示凝血功能障碍。
- 参考值：
- PT：11-13秒
- APTT：25-35秒
- 纤维蛋白原：2.0-4.0 g/L
- 血液流变学检查：
- 异常意义：血浆黏度增高提示巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤、高脂血症等疾病。
- 参考值：正常范围因实验室而异，但通常为1.6-1.8 Pa·s。
四、总结
- 确诊核心依赖于血清蛋白电泳、免疫球蛋白定量和凝血功能检查，结合典型临床表现和流行病学史。
- 辅助检查以影像学（超声、CT、MRI）和血液流变学检查为主，评估病情严重程度和并发症。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联血浆蛋白特异性结果（如免疫球蛋白、凝血功能）。
权威依据：《实用内科学》、《临床检验基础》、《血液学》等医学教材及相关临床指南。