高风内障[雀目]（TM1）Night blindness disorder (TM1)

更新时间：2025-05-27 22:56:30

高风内障[雀目]（TM1）的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

高风内障，亦称高风雀目、阴风障等，是一种以夜盲和视野逐渐缩窄为特征的眼病。此病名最早见于《太平圣惠方》，属于中医眼科疾病范畴。在现代医学中，高风内障通常对应于遗传性视网膜色素变性（Retinitis Pigmentosa, RP），这是一种以光感受器细胞进行性退变为特征的遗传性视网膜疾病，核心表现为夜盲、进行性视野缺损和特征性眼底改变。

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病因学特征

1. 遗传因素：

   • 高风内障具有明确的遗传异质性，多为常染色体隐性遗传（儿童期起病）、常染色体显性遗传（青少年期起病）或X连锁隐性遗传（男性重症）。临床以双眼对称性受累为特征。

2. 病理生理机制：

   • 视网膜色素上皮细胞代谢功能障碍导致光感受器细胞（尤其是杆状细胞）的渐进性凋亡，最终累及锥状细胞。这种退变过程造成视网膜神经信号传导异常，引发特征性视觉障碍。
   • 中医认为本病与先天禀赋不足、肝肾亏虚密切相关，兼有脾胃虚弱、气血失和。目络失于精血濡养，神光衰微而发为夜盲；气血运行不畅则致视野日损。

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病理机制

1. 视网膜结构改变：

   • 特征性表现为视网膜骨细胞样色素沉着、视网膜血管进行性变细及视盘蜡样苍白。病理早期以周边部杆状细胞丢失为主，随病程进展逐渐累及中央锥状细胞。

2. 代谢异常：

   • 视网膜色素上皮细胞吞噬外节盘膜功能障碍，导致脂褐质等代谢产物异常沉积，加速光感受器细胞退变。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 夜盲：90%以上患者以夜盲为首发症状，表现为暗适应能力显著下降，儿童期即可出现。
   • 视野缺损：始于周边视野的环形暗点逐渐扩大，后期呈向心性缩小，终末期可残留中心管状视野。
   • 视功能变化：多数患者矫正视力在病程早期保持正常，晚期可伴中心视力下降。部分病例可见白内障、黄斑囊样水肿等并发症。

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参考文献：相关中医典籍及现代医学研究资料。请注意，以上信息基于现有公开资源整理而成，具体诊疗建议需遵循专业医生指导。