16岁少女半月未排气排便 直面先天性巨肠症

10月25日，华西社区报报道的《少女遇棘手疾病半月未排便命悬一线》新闻一经刊出，立刻引起了社会各界广泛关注。因患有先天性巨结肠、肛门畸形，16岁的莫欣（化名）半月未排气排便，腹胀如鼓，病情凶险。而因其家庭困难，手术费难以凑齐……10月27日上午，华西社区报联合成都市慈善总会、四川洲际胃肠肛门病医院举办了“汇聚爱心力量救救重病少女”大型公益募捐活动新闻发布会，当天上午筹得善款32934元。而莫欣所在地壤塘县党委、政府也高度重视，愿伸出援手能帮助小女孩战胜病魔。

先天性巨肠症把花季女孩折磨的不似人形，然而先天性巨肠症到底是什么？

先天性巨肠症故名思义可知是一种先天性的疾病，病童的结肠会变得很大，所以称此病为先天性巨肠症。一般而言，正常的肠道蠕动除了肠道肌肉之外，还需要神经系统的传导讯息以控制蠕动；先天性巨肠症病因可追溯至母亲体内胚胎时期，由于大肠内的神经结细胞没有长好所致。

此病主要是因为结肠肌肉内缺乏「神经节」所引起。婴儿出生后，由于先天性缺乏神经节，大肠无法正常蠕动，于是肠内容物或粪便就点点滴滴堆积在「无神经节肠段」的前端，使这段「有神经节肠段」慢慢因堆积物过多而扩大形成一个「巨大结肠」 。因此，「巨大结肠」这一段是有神经节的，是正常的。不正常的是，在巨大结肠之后那段口径较小的肠段。

患了此病最合适的治疗和护理方法又是什么？

尽可能切除病变肠管是最好的治疗方法。非手术治疗及肠造瘘术，是因病儿年龄或技术条件限制，为维持排便及生长发育而采取的治疗措施。

先天性巨结肠的治疗方法和手术时间尚无统一意见，一般应根据病变的范围、症状的程度、全身的营养状态以及外科医师对所选术式熟练程度的掌握等情况选择具体的治疗方法。

一、保守治疗

此方法的目的是用各种方法达到每天或隔天排便1次，解除低位肠梗阻症状。但是，由于先天性巨结肠患儿的症状顽固，使用单一方法不久后就会失效，往往需要多种方法交替或联合使用。即使如此，有时也很难维持正常排便。

二、手术治疗

1、结肠造瘘术：国外学者多主张确诊后立即造瘘，国内除病情危重且高度肠梗阻，一般状况恶劣，为抢救生命时，很少做肠造瘘术。但近来有观点认为，对于梗阻时间久，扩张肠段已波及至升结肠及回盲部的患儿，主张先行造瘘术，使部分扩张的结肠能基本恢复正常，从而减少了结肠的切除范围，避免患儿术后的营养不良及发育阻碍等多方面问题。

2、巨结肠根治手术：在诊断明确后，充分做好术前准备，排空肠腔内潴留的大便。盐水灌肠同时口服缓泻药物，改善患儿全身营养状况，常规肠道准备。争取早日施行根治性手术。