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胆道闭锁+内脏转位+7个脾 9月小患儿成功肝移植

家庭医生在线 许赫赫 2017/9/28 21:30:04

都说孩子是上天赐予父母的天使但是刘妈妈刘爸爸的天使小垚垚,却带着先天性疾病降生小垚垚一出生就是个“小黄人”,刘妈妈以为孩子跟其它普通孩子一样,只是普通黄疸,过几天就会消散。但命运捉弄,小垚垚的皮肤一直蜡黄。经过检查,当地医院医生确诊为胆道闭锁。

9月大“小黄人”  胆道闭锁导致肝硬化

“当时医生说,小垚垚的先天“胆道闭锁”,若不治疗,可能一岁前会因为肝功能衰竭而死。”刘妈妈回忆道。由于就诊时比较晚,确诊时,小垚垚已经无法行葛西手术。“胆道闭锁患儿在出生后70-80天内不接受治疗,就会出现不可逆的肝硬化,需要进行肝移植手术。”中山三院肝移植中心易述红主任谈到。


9月大患儿小垚垚 术后恢复情况良好

雪上加霜!胆道闭锁合并罕见的腹腔内脏反位+7个脾脏

刘妈妈悲恸:“如果不救这个孩子,我们就等于要每天眼睁睁看着孩子步向死亡。”小垚垚肝功能恶化明显,肝移植是唯一能救治小垚垚的治疗手段。在来中山大学附属第三医院肝移植中心之前,在当地医院,小垚垚就已经确诊了胆道闭锁合并罕见的腹腔内脏反位+多脾综合征(7个脾脏),这无疑增加了肝脏移植的难度,增加了手术的风险,此外肝移植手术耗费巨大,家中的经济困难,让小刘夫妇萌生了放弃肝移植手术的念头。


刘妈妈正在照顾小垚垚

战胜手术困难 中山三院再造华南首例拯救患儿

9月15日,OPO联盟医院传来一个好消息, 有一例公民逝世后捐献肝脏适合劈离,鉴于小垚垚的病情较重以及解剖的变异,中山三院肝移植团队主动联系家属,上演生死时速,抢救患儿。

内脏转位患者施行肝移植的主要困难在于解剖学上的变异,尤其是血管的异常,左右颠倒的反向思维给肝移植手术带来相当的难度。肝移植团队为小患儿术前制订了详细的手术方案。克服婴儿年龄小、病情重和腹腔内脏转位解剖变异等困难,历时7小时,顺利完成手术。据悉,这是华南地区第一例胆道闭锁+腹腔内脏转位的劈离式儿童肝移植。术后小垚垚没有出现明显的并发症,顺利恢复,近日将康复出院。易述红教授表示,患儿在良好的术后康复方案治疗下,有希望可终生存活。“感谢医生们,给了小垚垚生的希望。”刘妈妈也喜极而泣。

专家提醒:宝宝出生后黄疸不退超过4周需高度怀疑胆道闭锁

此外,易述红教授提醒,宝宝在出生后,黄疸不退超过四周,就考虑胆道闭锁的可能,应该及时到正规医疗机构确诊,以免错过最佳治疗时机。

据了解,中山大学附属第三医院肝移植中心是华南最大的儿童肝移植中心,近年来,在学科带头人陈规划教授,杨扬教授的带领下,易述红主任和张彤副主任医师积极致力于华南地区儿童肝移植的开展,开展了活体肝移植、劈离肝移植、减体积肝移植等多种术式,治疗先天胆道闭锁、代谢性肝病等疾病的患儿,疗效居国内前列,,创造了多个国内和华南地区首例的儿童肝移植记录。

本文指导医生:
易述红

易述红博士研究生导师 主任医师

中山大学附属第三医院肝胆外科

擅长疾病:成人和儿童肝脏移植、复杂肝脏外科手术及围...[详细]

(责编:许赫赫 通讯员:江澜)

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