说起紫癜,很多人可能觉得就是皮肤上的小瘀斑,休息几天就好——但有一种紫癜却能在短短几天内危及生命,它就是暴发性紫癜。这种病属于血小板减少性紫癜的特殊类型,也叫出血性紫癜或坏死性紫癜,核心特点是起病急、进展快,若没及时干预,很快就会危及生命,所以了解它的病因、症状和应对方法至关重要。
病因溯源:感染、基因缺陷与药物因素共同触发
暴发性紫癜的病因不算单一,目前临床认为主要和三类因素有关。首先是感染,这是最常见的诱因,像脑膜炎球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌这些病原体,感染人体后可能引发败血症,激活凝血系统导致血管内广泛凝血,还会损伤血管内皮,最终诱发疾病。尤其要注意,感染引发的暴发性紫癜在儿童里更常见,毕竟孩子免疫力相对弱一些。
其次是蛋白C相关缺陷,蛋白C是调节凝血的关键因子,能抑制血栓形成、维持凝血和纤溶的平衡。如果患者天生有蛋白C基因缺陷,或者因为其他原因导致蛋白C活性大幅下降,凝血调节就会失衡,容易出现广泛微血栓,进而引发皮肤坏死、器官缺血等典型表现。这类患者有些有遗传倾向,可能出生后或青少年时期就发病。
另外还有特发性类型,也就是病因不明的情况,其中一部分和药物有关,比如常用的口服抗凝药华法林。华法林通过抑制维生素K依赖的凝血因子发挥作用,如果剂量不对或者患者对药物敏感,可能会影响蛋白C活性,从而诱发疾病。所以华法林的使用必须严格听医生的,不能自己调剂量或停药。
症状警示:皮肤异常是信号,全身进展需警惕
暴发性紫癜的症状有明显特点,而且进展极快,主要分皮肤和全身两部分。皮肤症状是最早的信号,大多对称长在下肢,患者会突然发现下肢出现大片触痛明显的瘀斑,颜色是暗红或紫黑色,之后瘀斑会慢慢融合成更大的斑块,严重时还会皮肤坏死、起水疱或溃疡。和普通紫癜不一样,它的瘀斑不仅面积大,还会疼,这是区分轻度紫癜的重要标志。
皮肤症状出现后几小时到一天内,患者会快速出现全身中毒症状,比如突然寒战、高热,体温常超过39℃,还会全身乏力、虚脱。这些症状会在短时间内加重,部分患者2-3天内就会进展到休克,表现为血压下降、心率加快、意识模糊,严重时还会昏迷、脑出血、多器官衰竭。正因为进展快,很多患者就诊时已经有严重全身症状,所以早期发现皮肤异常并及时就医特别重要。
治疗关键:针对病因快速干预,多学科协作是重点
暴发性紫癜的治疗核心是针对病因采取措施,同时做全面的对症支持治疗,需要血液科、急诊科、感染科等多学科协作才能提高效果。首先得通过实验室检查、病原学检测明确病因,如果是感染引发的,要立刻用敏感抗生素控制感染;如果是蛋白C缺陷导致的,可能需要补充蛋白C浓缩制剂或新鲜冰冻血浆,恢复凝血调节功能;如果是华法林相关的并发症,要马上停药,根据凝血功能调整抗凝方案,必要时补充维生素K逆转抗凝作用。
对症支持治疗也不能少,休克患者要快速补液、用血管活性药物维持血压;皮肤坏死或溃疡的患者要加强护理,预防继发感染;出现脑出血的患者需要神经科协作治疗。另外还要密切监测生命体征、凝血功能、肝肾功能等,及时调整治疗方案。这里要强调,所有治疗都必须在医生指导下进行,孕妇、肝肾功能不全的患者干预时要更谨慎。
常见认知误区与应对建议
很多人对紫癜有误区,觉得皮肤瘀斑都是小问题,休息几天就好,这种想法遇上暴发性紫癜会耽误病情。暴发性紫癜和普通血小板减少性紫癜、过敏性紫癜不一样,普通紫癜病情轻、进展慢,而它起病急、有严重全身症状,不及时治疗死亡率很高。还有人觉得只有成年人才会得,其实儿童免疫力低,更容易因为感染患病,而且进展更快,家长得特别注意。
如果生活中发现家人或朋友突然出现下肢对称的大片触痛瘀斑,还伴有寒战、高热,要立刻打急救电话。等待急救时让患者平躺、注意保暖,别随意搬动或按压瘀斑。到医院后要主动跟医生说症状出现的时间、进展情况和近期用药史,帮助医生快速明确病因。

