有些人体内携带特定基因缺陷，一旦吃了蚕豆或接触某些化学物质，红细胞就会像被“破坏开关”触发一样快速破裂。这种病叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，是一种遗传病，本质是红细胞的“抗氧化防护系统”天生有缺陷——正常人吃蚕豆后，身体会启动“清洁机制”清除有害物质，但G6PD缺乏者就像没戴“防毒面具”，红细胞膜会被氧化破坏，最终引发急性溶血反应。
溶血反应的临床特征
急性发作通常在接触诱因后24到48小时内出现症状，典型表现有：
- 全身不适：突然腰背酸痛、寒战高热、恶心呕吐，类似重感冒症状
- 皮肤异常：面部及眼白变黄，四肢皮肤可能出现小红点或瘀斑
- 循环问题：严重者会心跳加快、喘不上气、血压骤降，甚至意识模糊，这是休克的信号
- 肾脏信号：尿量变少、尿液呈酱油色，提示可能出现急性肾损伤
实验室诊断标准
医生诊断时会结合以下检查结果：
- 血红蛋白降低：短短几天内，血红蛋白可能从正常的120-160g/L降至30g/L以下
- 网织红细胞增多：外周血中网织红细胞比例可达10%以上（正常不到2%）
- 间接胆红素升高：血清间接胆红素常超过300μmol/L（正常低于20μmol/L）
- 血红蛋白尿：尿潜血呈阳性，但显微镜下看不到红细胞
- 肾功能异常：若出现急性肾衰，血肌酐、尿素氮会不断上升
已知诱发因素清单
除了蚕豆及制品，这些诱因也要警惕：
- 植物类：苦瓜、紫花苜蓿
- 化学物质：樟脑丸（含萘）、部分染发剂
- 药物类：磺胺类、呋喃类抗生素，部分抗疟药
- 感染因素：病毒或细菌感染也可能触发发作
急性发作应对措施
若出现可疑症状，需立刻采取以下行动：
- 停掉可疑物品：包括正在使用的药物、接触的化学制品（需遵循医嘱）
- 补充水分：意识清醒时，少量多次喝温水维持水分平衡
- 尽快就医：发病6小时内就诊能降低急性肾衰风险
- 告知家族史：主动说明家族里的类似病史，帮助医生快速确诊
- 做防护记录：把个人诱因记下来，随身携带疾病告知卡
三级预防体系
携带者需做好这三级防护：
- 一级预防：通过新生儿筛查明确诊断，从小避开已知诱因
- 二级预防：建立个人“安全清单”，外出时携带便携检测工具
- 三级预防：定期监测肝肾功能，接种特定疫苗预防感染诱发发作
总的来说，G6PD缺乏症虽然是遗传病，但只要抓住“避开诱因”这个核心，就能有效减少发作风险。有家族史的人要格外注意，提前做筛查、记清楚自己的“危险清单”、定期检查身体，全家一起做好防护，就能更好地守护健康。
