慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种发生在B淋巴细胞的恶性血液疾病,发病和体内B淋巴细胞的基因异常、功能紊乱有关。异常增殖的淋巴细胞不仅失去正常免疫功能,还会通过多种方式打乱身体的正常平衡。
异常细胞是怎么“疯长”的?
如果B淋巴细胞发生某些特定的基因变化(比如13q14片段缺失),就会失去正常的“自我死亡”能力,反而不断分裂增殖。这些异常的“克隆细胞”会在骨髓、血液和淋巴系统里越积越多,还会释放一些信号分子(比如IL-6、TNF-α),营造一个适合自己继续生长的“小环境”。随着异常细胞越来越多,会挤掉正常造血细胞的生长空间,导致红细胞、血小板和中性粒细胞(一种抗感染的白细胞)越来越少。
病情差异很大,有人慢有人快
CLL的病情差异很大:有些患者进展很慢,能活十几年;但约20%的患者可能会出现“Richter转化”,也就是变成更凶险的淋巴瘤。所以医生会根据患者的年龄、身体状况,以及β2微球蛋白、染色体异常类型等指标判断病情风险,制定个性化治疗方案。
要警惕这些典型症状
疾病发展中可能出现以下特征:
- 淋巴结肿大:约70%的患者会出现颈部、腋下或大腿根淋巴结无痛肿大,直径通常超过2厘米;
- 脾脏肿大:左边肚子胀、吃一点就饱,或者脾脏部位有压痛,严重时能摸到肋骨下缘5厘米以上的肿大脾脏;
- 贫血:血红蛋白持续降低会引起乏力、心慌、脸色和嘴唇发白,约60%的患者会出现进行性贫血;
- 出血:血小板减少会导致皮肤出现瘀点瘀斑、牙龈出血,严重时可能出现内脏出血;
- 反复感染:因为免疫球蛋白分泌异常、正常B细胞减少,患者容易反复得呼吸道感染(比如一年感冒或肺炎超过3次);
- 全身不适:不明原因的发烧(超过38℃且持续2周以上)、晚上睡觉出汗多,或者6个月内体重下降超过10%;
- 自身免疫问题:约10%-15%的患者会同时出现自身免疫性疾病,比如溶血性贫血(红细胞被破坏)或免疫性血小板减少。
这些指标提示病情在进展
如果检查出现以下情况,可能意味着病情在加重:
- 血红蛋白低于110g/L,或者网织红细胞(反映红细胞新生的指标)升高;
- 血小板计数低于100×10⁹/L;
- 淋巴细胞数量翻倍的时间不到6个月;
- 出现新的染色体异常(比如17p缺失);
- 乳酸脱氢酶(反映细胞损伤的指标)持续升高。
现在怎么诊断和治疗?
诊断主要靠流式细胞术——检测CD5和CD23双阳性的B细胞,再用FISH技术检查11q22-23、17p13等染色体异常。治疗会根据患者年龄、身体状况和分子特征选择:
- 年轻患者可能用化疗;
- 老年患者更适合靶向治疗;
- 有17p缺失的患者可能考虑异基因造血干细胞移植;
- 免疫治疗对复发或难治的患者有不错的效果。
综合管理要做好这几点
要改善预后,需要多方面配合:
- 预防感染:定期打肺炎球菌疫苗、流感疫苗,必要时补充丙种球蛋白;
- 营养支持:适当补充维生素D,有助于改善免疫功能、纠正钙代谢异常;
- 适度运动:比如太极、八段锦这类低强度运动,每周3-5次,每次30分钟;
- 心理调节:用认知行为疗法缓解焦虑,配合正念减压训练改善睡眠;
- 定期随访:每3-6个月检查血常规、乳酸脱氢酶和β2微球蛋白。
需要强调的是,所有治疗都要在血液科医生指导下进行。数据显示,规范治疗的患者中位生存期能超过10年,部分早期患者只需定期监测,不用马上治疗。如果发现颈部淋巴结持续肿大超过2厘米,或者有原因不明的贫血、血小板减少,一定要及时去血液科做系统检查。

