很多人对“贫血”的认知停留在缺铁、营养不足上，但有一种特殊的贫血——阵发性睡眠血红蛋白尿（以下简称PNH）引发的贫血，根源不是缺营养，而是红细胞被自身补体系统“误杀”导致的溶血。PNH是获得性疾病，并非先天或恶性肿瘤，核心问题在红细胞膜结构，了解其发病机制、诱因和治疗原则，能帮患者更科学地管理病情。
PNH引发贫血的核心：红细胞膜缺陷让补体“失控”
PNH的本质是造血干细胞出现良性克隆突变，分化出的红细胞膜上缺少CD55、CD59等关键保护蛋白。这些蛋白原本能抑制补体过度激活，避免红细胞被无辜攻击，失去保护后，红细胞对补体变得异常敏感，补体一旦激活，红细胞就像“易碎的玻璃球”一样破裂，这个过程叫血管内溶血。
说到这里，可能有人会问：为什么溶血和“睡眠”相关？这是因为人睡眠时呼吸减慢，二氧化碳排出减少，血液pH值略微下降（变酸），这种微小变化就足以激活补体系统。补体激活后形成攻击复合物，导致红细胞破裂，血红蛋白释放到血液中。当血红蛋白超过肾脏代谢能力时，就会随尿液排出，形成浓茶色或酱油色的“血红蛋白尿”，清晨第一次排尿时更明显。长期反复溶血会让骨髓造血赶不上红细胞破坏速度，红细胞持续减少，最终引发贫血，患者会出现乏力、头晕、面色苍白、心慌气短等症状。
哪些情况会加重溶血，让贫血更严重？
PNH患者的病情会受外界因素影响，发烧是常见诱因之一。发烧时身体处于应激状态，免疫系统激活，补体也更活跃，会进一步攻击缺陷红细胞，加深溶血程度。除了发烧，感染（如感冒、肺炎）、剧烈运动、情绪激动、服用某些影响血液pH值的药物等，也可能诱发或加重溶血。
溶血加重后，不仅红细胞减少，还可能影响白细胞和血小板生成，导致全血细胞偏低。这就是部分患者复查时血常规结果不佳的原因，若不及时控制，长期全血细胞减少会增加感染、出血等并发症风险，进一步影响健康。
PNH贫血的治疗：不首选化疗，精准用药是关键
很多人听到“造血干细胞克隆病”就想到化疗，但PNH治疗有明确原则——一般不首选化疗。因为PNH是良性病，化疗副作用（如骨髓抑制、恶心呕吐）可能大于收益，仅极少数合并严重骨髓衰竭的患者，医生才会考虑化疗。目前治疗核心目标是“控制溶血”和“刺激造血”，常用三类药物：
第一类是糖皮质激素（如泼尼松），可抑制补体激活，减少对红细胞的攻击，缓解溶血。但长期大剂量使用可能引发骨质疏松、血糖升高、消化道溃疡等副作用，需医生根据溶血程度调整剂量，患者不能自行增减药量或停药。
第二类是雄激素（如司坦唑醇），能刺激骨髓造血，增加红细胞生成量，缓解贫血。不过雄激素可能影响肝功能，用药期间需定期复查肝功能，出现异常时医生会调整方案。
第三类是生物制剂依库珠单抗，可精准阻断补体激活的关键步骤，从根源减少溶血，效果显著，但价格较高且需长期注射。具体是否适用，需医生综合评估溶血严重程度、经济状况、基础疾病等因素后决定。
需要强调的是，所有药物都不能自行购买使用。治疗方案需医生根据血常规、网织红细胞计数、乳酸脱氢酶（反映溶血程度）、骨髓穿刺结果等多项检查制定，患者必须遵医嘱规范治疗。
关于PNH贫血的常见误区与注意事项
很多患者对PNH贫血存在认知误区，会影响病情管理，需特别澄清：
第一个误区是“出现酱油色尿就是PNH”。其实蚕豆病、自身免疫性溶血性贫血等也可能导致血红蛋白尿，出现异常尿液时不能自行判断，必须到正规医院做酸溶血试验、流式细胞术检测红细胞膜蛋白等检查才能确诊。
第二个误区是“贫血就得多吃补血食物”。PNH贫血是溶血导致的，不是缺铁、叶酸缺乏等营养性贫血，单纯吃红枣、阿胶、菠菜等对缓解病情作用不大，关键是控制溶血。若患者合并缺铁性贫血（长期溶血可能因铁丢失过多合并缺铁），医生会建议补充铁剂，但需遵医嘱。
第三个误区是“发烧时自行吃退烧药就行”。PNH患者发烧不能随意用退烧药，某些退烧药可能影响血液pH值或激活补体，加重溶血。正确做法是及时就医，告知医生PNH病史，让医生选择合适的退烧方式。
除了澄清误区，患者日常生活中还有这些注意事项：一是规避诱因，比如注意保暖防感冒、避免剧烈运动和情绪激动、不随意用药（需用药时先咨询医生）；二是定期复查，每3-6个月查一次血常规、网织红细胞计数、乳酸脱氢酶等，医生会根据结果调整方案；三是特殊人群（如孕妇、有糖尿病或高血压的患者）调整生活方式或治疗方案时，必须遵医嘱，不能自行尝试偏方或保健品。
PNH引发的贫血需要长期管理，虽然目前不能彻底治愈，但通过科学治疗和生活方式调整，能有效控制溶血、缓解贫血症状、提高生活质量。患者需到正规医院血液病科全面评估，遵医嘱规范治疗，定期复查，规避诱因，才能更好地管理病情、减少并发症。
