重型再生障碍性贫血是一种血液系统疾病，主要表现为红细胞、白细胞、血小板三类血细胞明显减少，且发病急、进展快。当骨髓造血功能严重受损时，患者的免疫系统和凝血系统会同时“崩溃”，面临双重生命威胁。
感染：免疫力“失守”，容易被病原体侵袭
这种病会让负责抗感染的中性粒细胞大幅减少，患者对细菌、病毒等病原体的抵抗力急剧下降。据临床统计，约85%的患者首次就诊时就有感染症状，比如体温持续超过39℃。常见感染部位包括呼吸道、泌尿系统、消化道，其中肺部感染最常见。由于免疫力太低，普通抗生素可能效果有限，约30%的重症患者会发展为败血症，进而引发全身炎症反应。
出血：凝血“罢工”，小问题也可能变危险
血小板无法正常生成，导致患者出血风险极高。当血小板计数低于20×10⁹/L时，自发性出血的概率显著上升——皮肤上会出现小红点、紫斑，轻微碰撞就可能大片皮下出血；口腔、鼻腔黏膜容易持续渗血，眼白部位出血也很常见。最危险的是颅内出血，死亡率高达50%；消化道出血会拉黑便，泌尿系统出血会出现肉眼可见的血尿，这些情况都需要紧急处理。
病理机制：造血系统的“恶性循环”
这种病的核心问题是骨髓里的造血干细胞受到自身免疫系统攻击。过度活跃的CD8+T细胞会释放大量细胞因子，直接阻止造血干细胞繁殖。这种异常免疫反应会让红细胞、白细胞、血小板同时减少，形成恶性循环：白细胞少了抗感染能力差，红细胞少了导致身体缺氧，血小板少了又会加重出血风险。
诊疗策略：多维度解决造血问题
如果出现持续发烧、皮肤紫斑、反复流鼻血等症状，建议72小时内完成全血细胞计数和网织红细胞检测，确诊还需结合骨髓穿刺结果。目前主要治疗方法有两种：
- 免疫抑制治疗：用抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素治疗，需在医生指导下定期监测疗效；
- 造血干细胞移植：适合年轻患者，但需要严格匹配供体。
日常管理：做好三层防护，降低风险
- 环境防护：保持居所通风，餐具用开水煮消毒，避免吃生的或未熟透的食物；
- 物理防护：用软毛牙刷刷牙，穿宽松衣服减少皮肤摩擦；
- 症状监测：每天记录体温变化，观察皮肤、黏膜有没有异常，注意牙龈出血情况。
前沿进展：精准治疗让希望更明确
分子生物学技术让治疗更精准。研究发现，在标准治疗中加用艾曲泊帕，能把6个月生存率提升到85%；基因测序已用于遗传易感人群筛查，CAR-T细胞疗法、基因编辑技术正在临床试验中。
高危人群要定期查血常规，建立症状自检清单。如果出现体温持续超过39℃、意识不清或肉眼血尿，应立即就医。日常防护要记住“三个立即”：发烧立即就诊，出血立即处理，症状恶化立即送诊。
