获得性溶血性贫血，非免疫性Acquired haemolytic anaemia, non-immune
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Acquired haemolytic anaemia, non-immune
同义词acquired haemolytic anaemia, non-immune NOS、非免疫性获得性溶血性贫血NOS
别名非免疫性溶贫、获得性非免疫性溶血性贫血、后天性非免疫性溶血性贫血
获得性溶血性贫血，非免疫性的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 红细胞破坏加速的证据：
- 乳酸脱氢酶（LDH）显著升高：通常>正常上限2倍。
- 间接胆红素升高：通常>正常上限2倍。
- 结合珠蛋白降低：通常<正常下限。
- 外周血涂片：可见红细胞形态异常，如球形红细胞、裂细胞等。
- Coombs试验阴性：排除自身免疫性溶血性贫血。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 面色苍白、乏力、呼吸急促。
- 黄疸、深色尿（血红蛋白尿）。
- 脾肿大。
- 病因学背景：
- 感染因素：细菌、病毒、寄生虫感染史。
- 化学与药物因素：近期使用已知可引起溶血的药物或接触有毒化学品。
- 物理与机械因素：微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿症、心脏瓣膜病变等。
- 生物因素：毒蛇咬伤等。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无直接红细胞破坏证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（面色苍白+乏力+黄疸/深色尿）。
- 病因学背景明确且符合上述支持条件。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 腹部超声：
- 异常意义：显示脾脏增大，提示慢性溶血过程。
- 胸部X线：
- 异常意义：可能显示心脏扩大，提示心输出量增加以代偿贫血。
- 骨髓检查：
- 骨髓穿刺和活检：
- 异常意义：骨髓增生活跃，特别是红系增生明显，有助于排除其他血液系统疾病。
- 心电图：
- 异常意义：可能出现左心室高电压，提示心输出量增加。
- 遗传学检查：
- 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）活性测定：
- 异常意义：G6PD缺乏症患者在特定诱因下可能发生急性溶血反应。
- 补体系统检查：
- C3、C4补体水平测定：
- 异常意义：某些感染情况下，补体系统被激活，导致红细胞破坏。
三、实验室检查的异常意义
- 血液学检查：
- 红细胞计数减少：红细胞数量显著下降。
- 血红蛋白水平降低：血红蛋白浓度低于正常值。
- 网织红细胞增多：骨髓代偿性增生，网织红细胞比例升高。
- 外周血涂片：可见红细胞形态异常，如球形红细胞、裂细胞等。
- Coombs试验阴性：排除自身免疫性溶血性贫血。
- 生化指标：
- 间接胆红素升高：由于红细胞破坏释放的血红蛋白分解产物。
- 乳酸脱氢酶（LDH）升高：反映红细胞破坏程度。
- 结合珠蛋白降低：血浆中结合游离血红蛋白的能力下降。
- 尿液检查：
- 尿胆原增多：尿液中尿胆原含量增加。
- 血红蛋白尿：尿液中含有游离血红蛋白。
- 遗传学检查：
- G6PD活性测定：G6PD缺乏症患者在特定诱因下可能发生急性溶血反应。
- 异常意义：G6PD活性降低或缺失，提示G6PD缺乏症。
- 补体系统检查：
- C3、C4补体水平测定：某些感染情况下，补体系统被激活，导致红细胞破坏。
- 异常意义：C3、C4水平降低，提示补体系统激活。
四、总结
- 确诊核心依赖于红细胞破坏加速的直接证据（如LDH升高、间接胆红素升高、结合珠蛋白降低），结合典型症状及病因学背景。
- 辅助检查以影像学（如腹部超声）、骨髓检查、心电图、遗传学检查（如G6PD活性测定）为主，避免依赖单一实验室指标。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联红细胞破坏的相关指标（如LDH、间接胆红素、结合珠蛋白）和遗传学检测结果（如G6PD活性）。
权威依据：WHO《血液疾病诊断指南》、国际血液学会议报告。
