获得性溶血性贫血,非免疫性Acquired haemolytic anaemia, non-immune
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关键词
索引词Acquired haemolytic anaemia, non-immune
同义词acquired haemolytic anaemia, non-immune NOS、非免疫性获得性溶血性贫血NOS
别名非免疫性溶贫、获得性非免疫性溶血性贫血、后天性非免疫性溶血性贫血
获得性溶血性贫血,非免疫性的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
- 面色苍白:
- 患者常感觉皮肤、黏膜颜色变浅,特别是睑结膜和甲床(70%-90%)。
- 乏力:
- 感觉全身无力,体力活动耐受性下降(80%-90%)。
- 呼吸急促:
- 轻微活动后即出现气短,严重时静息状态下也可能感到呼吸困难(60%-80%)。
其他可能症状
- 黄疸:
- 皮肤和巩膜呈现黄色(40%-60%),尤其是在急性溶血或大量红细胞破坏时。
- 深色尿(血红蛋白尿):
- 尿液颜色加深,呈茶色或酱油色(30%-50%),提示血管内溶血。
- 腹痛:
- 可能伴有恶心、呕吐,多见于脾肿大或急性溶血引发的胆红素代谢异常(10%-30%)。
- 关节痛:
- 部分患者可能出现关节疼痛(10%-20%),尤其在某些感染性病因引起的病例中。
体征(客观检测结果)
典型体征
- 贫血貌:
- 皮肤、黏膜苍白,尤其是睑结膜和甲床(90%-100%)。
- 脾肿大:
- 脾脏轻度增大,可触及脾脏边缘(30%-50%),多见于慢性溶血或合并基础疾病(如肝硬化)。
- 黄疸:
- 皮肤和巩膜黄染(40%-60%),血清间接胆红素水平升高。
非典型体征
- 肝肿大:
- 肝脏轻度至中度肿大(10%-30%),多见于急性溶血或并发症(如心力衰竭)。
- 淋巴结肿大:
- 部分患者可能出现局部或全身淋巴结肿大(5%-15%),尤其是感染引起的病例。
- 心脏杂音:
- 心脏听诊时可能听到收缩期杂音(10%-20%),提示心输出量增加以代偿贫血。
实验室与影像学特征
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血液学检查:
- 红细胞计数减少:红细胞数量显著下降(90%-100%)。
- 血红蛋白水平降低:血红蛋白浓度低于正常值(90%-100%)。
- 网织红细胞增多:骨髓代偿性增生,网织红细胞比例升高(80%-100%)。
- 外周血涂片:可见红细胞形态异常,如裂细胞、破碎红细胞等(70%-90%)。
- Coombs试验阴性:排除自身免疫性溶血性贫血(90%-100%)。
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生化指标:
- 间接胆红素升高:由于红细胞破坏释放的血红蛋白分解产物(80%-100%)。
- 乳酸脱氢酶(LDH)升高:反映红细胞破坏程度(70%-90%)。
- 结合珠蛋白降低:血浆中结合游离血红蛋白的能力下降(70%-90%)。
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尿液检查:
- 尿胆原增多:尿液中尿胆原含量增加(60%-80%)。
- 血红蛋白尿:尿液中含有游离血红蛋白(30%-50%)。
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影像学检查:
- 腹部超声:显示脾脏增大(30%-50%)。
- 胸部X线:可能显示心脏扩大(10%-30%),提示心输出量增加。
注:临床表现因具体病因、病程及个体差异而异。某些特定类型(如G6PD缺乏症)在特定诱因下可表现出急性发作,而其他类型则可能表现为慢性过程。诊断和治疗应根据具体情况制定。