未特指的获得性溶血性贫血，非免疫性Unspecified Acquired haemolytic anaemia, non-immune

更新时间：2025-06-19 01:16:56

未特指的获得性溶血性贫血，非免疫性（3A21.Z）诊断标准、辅助检查及实验室参考值

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一、诊断标准

1. 金标准（确诊依据）：

• Coombs试验阴性：排除免疫性溶血性贫血（特异性>95%）。
• 溶血证据组合：
• 血红蛋白<120g/L（男性）或<110g/L（女性）
• 网织红细胞计数>2%
• 间接胆红素>17μmol/L
• 乳酸脱氢酶（LDH）>250U/L

2. 必须条件（核心诊断要素）：

• 非免疫性病因证据：
• 近期感染史（如疟疾、梭状芽孢杆菌）
• 药物/毒物暴露史（氧化剂类抗生素、化学溶剂）
• 机械性损伤证据（人工心脏瓣膜、微血管病变）
• 外周血涂片特征：
• 破碎红细胞（裂细胞）>2%
• 无球形红细胞（排除遗传性球形红细胞增多症）

3. 支持条件（辅助诊断指标）：

• 血红蛋白尿（尿潜血阳性而镜检无红细胞）
• 结合珠蛋白<0.5g/L（提示血管内溶血）
• 骨髓红系增生（红系比例>30%，粒红比<2:1）
• 阈值标准：
• 符合金标准+任意1项必须条件 → 确诊
• 符合2项必须条件+2项支持条件 → 高度疑似

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二、辅助检查

mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[血液学检查] A --> C[生化与免疫检查] A --> D[病因筛查] A --> E[影像学检查]

B --> B1[全血细胞计数] B --> B2[网织红细胞计数] B --> B3[外周血涂片]

C --> C1[胆红素谱] C --> C2[LDH, 结合珠蛋白] C --> C3[Coombs试验] C --> C4[CD55/CD59检测]

D --> D1[感染标志物] D --> D2[药物/毒物筛查] D --> D3[G6PD活性]

E --> E1[腹部超声] E --> E2[心脏超声]

判断逻辑：

1. 血液学检查：

• 全血细胞计数：Hb↓+Ret↑→溶血代偿证据
• 外周血涂片：裂细胞>2%提示机械性溶血；无球形细胞排除免疫性溶血

2. 生化检查：

• LDH↑+结合珠蛋白↓：血管内溶血特征
• 间接胆红素↑：溶血性黄疸标志

3. 病因筛查：

• G6PD活性检测：<30%提示酶缺陷性溶血
• CD55/CD59：阴性排除PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿症）

4. 影像学：

• 腹部超声：脾肿大支持慢性溶血
• 心脏超声：人工瓣膜湍流提示机械性溶血

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三、实验室参考值及异常意义

检查项目	参考范围	异常意义
血红蛋白	男120-160g/L 女110-150g/L	<90g/L：重度溶血风险；需紧急输血支持
网织红细胞	0.5%-1.5%	>3%：骨髓代偿活跃；>10%提示暴发性溶血
间接胆红素	3-17μmol/L	>34μmol/L：溶血性黄疸；需监测胆红素脑病风险
LDH	120-250U/L	>500U/L：提示大量红细胞破坏；动态监测评估溶血程度
结合珠蛋白	0.5-2.2g/L	<0.1g/L：血管内溶血特异性标志；需排查HUS/血栓性微血管病
游离血红蛋白	<50mg/L	>200mg/L：急性血管内溶血；警惕肾功能损伤（血红蛋白管型肾病）
尿含铁血黄素	阴性	阳性：慢性血管内溶血证据（如PNH）

异常处理建议：

• LDH持续↑+Hb↓：立即停用可疑药物，静脉水化预防肾损伤
• 游离血红蛋白>500mg/L：启动血浆置换
• G6PD缺乏确诊：终身避免氧化剂药物/食物（磺胺类、蚕豆等）

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四、诊断流程图

mermaid graph LR S[疑似溶血性贫血] --> T1{Coombs试验} T1 -->|阳性| Dx[免疫性溶血性贫血] T1 -->|阴性| T2[非免疫性溶血] T2 --> T3[外周血涂片] T3 -->|裂细胞>2%| D1[机械性溶血] T3 -->|无裂细胞| T4[LDH+结合珠蛋白] T4 -->|均异常| D2[血管内溶血] T4 -->|仅LDH↑| T5[G6PD检测] T5 -->|低下| D3[酶缺陷性溶血]

参考文献：

1. 《威廉姆斯血液学》（第10版）非免疫性溶血章节
2. 国际血液学标准化委员会（ICSH）《溶血性贫血实验室诊断指南》
3. 中国《溶血性贫血诊断与治疗专家共识》（中华血液学杂志2023）