心内膜弹力纤维增生症Endocardial fibroelastosis

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编码BC43.3

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关键词

索引词Endocardial fibroelastosis、心内膜弹力纤维增生症、先天性瓣膜性心内膜炎（已弃用）、弹力组织心肌纤维化、EFE[心内膜弹力纤维增生症]、心内膜弹性肌纤维变性、先天性心内膜纤维弹性组织增生、心内膜纤维弹性组织增生、原发性心内膜纤维弹性组织增生、原发性心内膜弹力纤维增生症 [possible translation]、心脏弹力纤维增生症 [possible translation]、胎儿心内膜炎 [possible translation]、弹力纤维增生症 [possible translation]、先天性心内膜弹力纤维增生症 [possible translation]、先天性心内膜弹力纤维增生症、胎儿心内膜炎、弹力纤维增生症、心脏弹力纤维增生症、原发性心内膜弹力纤维增生症、先天性心内膜炎、先天性心肌病、先天性家族性心肌病、先天性心内膜下硬化症、先天性心内膜下硬化

同义词elastomyofibrosis、endomyocardial fibroelastosis、EFE - [endocardial fibroelastosis]、primary endocardial fibroelastosis、fibroelastosis cordis、fetal endocarditis、fibroelastosis、congenital endocardial fibroelastosis、congenital valvular endocarditis (deprecated)

缩写EFE

别名继发性心内膜弹力纤维增生症、心内膜弹性纤维增生症、心内膜胶原纤维增生症、Weinberg-Himmelfarb病

心内膜弹力纤维增生症 (BC43.3) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

呼吸困难：
- 婴儿期常见，常在6个月内突然出现（高发于2-6月龄）。表现为呼吸急促、呼吸困难。这是由于心脏功能受损导致充血性心力衰竭所致（80%-90%）。
喂养困难：
- 婴儿可能表现出吸吮无力、进食时出汗或体重增长缓慢（70%-80%）。
生长发育迟缓：
- 由于慢性心力衰竭的影响，患儿可能出现生长发育落后（50%-60%）。
反复呼吸道感染：
- 患儿易患肺炎等呼吸道感染（40%-50%）。

其他可能症状

全身乏力：
- 患儿可能表现出全身乏力（30%-40%）。
心悸：
- 在一些年长儿童中可能出现心悸感（20%-30%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

心脏扩大：
- X线胸片显示心脏扩大，以左室为主（80%-90%）。超声心动图也可见左室扩大，心内膜回声增粗，收缩功能降低。
心力衰竭体征：
- 肝脏肿大（肝肿大）、颜面部水肿、颈静脉怒张（70%-80%）。
心音异常：
- 心音低钝，听诊可发现心尖搏动减弱（60%-70%）。
肺部体征：
- 可闻及细湿啰音（50%-60%）。

非典型体征

心脏杂音：
- 尽管不明显，但听诊时可能会发现轻微的心脏杂音（30%-40%）。
心律失常：
- 部分患者可能出现心律不齐（20%-30%）。

实验室与影像学特征

X线胸片：
- 显示心脏扩大，以左室为主（80%-90%）。
心电图：
- 表现为左室肥厚，V5、V6导联T波倒置（70%-80%）。
超声心动图：
- 显示左室扩大，心内膜回声增粗，收缩功能降低（90%-95%）。
组织学检查：
- 心内膜心肌活检可确诊，显示心内膜下弹力纤维和胶原纤维增生（100%）。

参考文献：根据现有文献整理，具体数据来源于临床研究和病例报告。请注意，部分症状和体征的出现几率是基于临床经验和观察，具体数据可能因不同研究而有所差异。