其他特指的慢性风湿性心脏病Other specified Chronic rheumatic heart diseases, not elsewhere classified

更新时间：2025-10-09 15:50:52

其他特指的慢性风湿性心脏病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的慢性风湿性心脏病（Chronic rheumatic heart disease, RHD）是指符合ICD-11分类标准、由急性风湿热所致且具有明确病理特征的心脏瓣膜疾病，包含除未特指类型外的特定解剖或功能异常形式。本病本质是A组β-溶血性链球菌感染后异常免疫反应导致的心内膜及瓣膜结构损伤。急性期后即使无活动性炎症，仍遗留进行性瓣膜纤维化、钙化及血流动力学紊乱。该分类涵盖经证实的特殊解剖受累类型（如联合瓣膜病变）或特定并发症（如继发性心室功能障碍）。

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病因学特征

1. 直接原因 - 链球菌感染后的免疫介导机制：

• 发病基础为A组β-溶血性链球菌咽部感染引发的异常免疫应答
• 分子模拟机制导致抗体交叉反应，主要攻击心内膜（尤其瓣膜组织）及关节滑膜
• 急性期后持续存在的低度炎症反应加速瓣膜重构进程

2. 病理生理因素：

• 反复风湿热发作显著增加瓣膜损害风险，单次严重发作亦可致病
• 二尖瓣受累占75%-80%，主动脉瓣占30%，三尖瓣及肺动脉瓣罕见
• 特征性病理改变包括：瓣叶交界处融合、腱索缩短、钙盐沉积
• 特殊亚型需满足以下至少一项：

• 经影像学证实的多瓣膜联合病变（如二尖瓣+主动脉瓣）
• 合并慢性心内膜纤维化延伸至邻近结构
• 继发明确心室功能障碍（左室射血分数<50%）

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病理机制

1. 心脏瓣膜损伤：

• 急性期瓣膜内皮损伤启动血小板-纤维蛋白沉积，形成疣状赘生物
• 慢性期成纤维细胞增殖导致瓣叶增厚、交界融合、腱索纤维化
• 钙化过程始于损伤后5-10年，以二尖瓣环及主动脉瓣基底部显著

2. 血流动力学影响：

• 瓣膜狭窄产生压力负荷过重（如二尖瓣狭窄致左房压升高）
• 瓣膜关闭不全导致容量负荷增加（如主动脉瓣反流引起左室扩张）
• 心室重构遵循Frank-Starling机制，最终走向失代偿

3. 特定类型的病理特点：

• 慢性风湿性冠状动脉炎：罕见并发症，表现为冠状动脉开口炎性狭窄
• 左心室功能障碍：长期压力/容量超负荷导致心肌收缩储备耗竭
• 非活动性风湿热伴失代偿：既往瓣膜损害在感染、妊娠等应激下诱发心衰

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临床表现

1. 症状特征：

• NYHA心功能分级Ⅱ-Ⅳ级表现：劳力性呼吸困难、端坐呼吸、运动耐量下降
• 晚期征象：肺淤血（啰音、咯血）、体循环淤血（肝大、下肢水肿）
• 听诊特征：

• 二尖瓣狭窄：舒张期隆隆样杂音+开瓣音
• 主动脉瓣关闭不全：高频舒张期递减型杂音

• 心电图异常：房颤（二尖瓣病变）、左室肥厚（主动脉瓣病变）

2. 特殊类型识别：

• 联合瓣膜病变需经超声心动图确认两个及以上瓣膜中度以上病变
• 继发心室功能障碍需排除其他病因（如冠心病、心肌病）
• 冠状动脉开口狭窄需冠脉造影与动脉粥样硬化相鉴别

综上所述，"其他特指的慢性风湿性心脏病"需通过解剖定位、功能评估及排除性诊断进行准确分类。不同亚型的自然病程和干预时机存在显著差异，需结合影像与临床特征制定个体化管理方案。