风湿性心内膜疾病，瓣膜未特指Rheumatic diseases of endocardium, valve unspecified
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Rheumatic diseases of endocardium, valve unspecified、风湿性心内膜疾病，瓣膜未特指、慢性风湿性心内膜炎、慢性风湿性心脏病伴心内膜炎、非活动或静止的风湿热伴心内膜炎、非活动性风湿性心内膜炎、非活动性风湿性瓣膜心内膜炎、非活动性风湿性瓣膜炎、风湿性瓣膜心内膜炎、风湿性心内膜病、风湿性心内膜炎、风湿性非细菌性血栓性心内膜炎
同义词chronic rheumatic endocarditis、chronic rheumatic heart disease with endocarditis、inactive or quiescent rheumatic fever with endocarditis、inactive rheumatic endocarditis、inactive rheumatic valvar endocarditis、inactive rheumatic valve endocarditis、inactive rheumatic valvular endocarditis、inactive rheumatic valvulitis、rheumatic valvular endocarditis、rheumatic disease of endocardium、rheumatic endocarditis
别名风湿性心脏瓣膜病、风湿性心脏瓣膜病变、风湿性心瓣膜炎、风湿性心脏瓣膜损害、风湿性心脏瓣膜损伤
风湿性心内膜疾病，瓣膜未特指的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
风湿性心内膜疾病，瓣膜未特指（BC20.0）是一种继发于风湿热的心内膜和瓣膜慢性炎性病变。该疾病源于急性风湿热反复发作引发的自身免疫反应，导致心脏瓣膜进行性纤维化及结构畸变。虽然二尖瓣最常受累（约占65-70%病例），但病变可累及任意瓣膜或联合瓣膜。本编码适用于风湿性瓣膜病变未明确具体受累瓣膜的情况。
病因学特征
- 链球菌感染诱因：
- 由A组β-溶血性链球菌咽炎诱发，未经充分治疗的感染可导致异常免疫应答。细菌M蛋白与心肌肌球蛋白等宿主蛋白发生分子模拟，引发针对心脏组织的交叉抗体反应。
- 90%以上病例有急性风湿热病史，好发于5-15岁人群，发展中国家发病率显著高于发达国家。
- 遗传易感性：
- HLA-DR7和HLA-DR4等位基因携带者患病风险增加3-5倍，家族聚集现象与特定免疫应答基因多态性相关。
- 先天性补体系统缺陷可能加剧免疫复合物沉积。
- 环境因素：
- 贫困地区的拥挤居住环境促进链球菌传播，维生素A/C缺乏可能削弱黏膜屏障功能。
- 急性期糖皮质激素使用不规范是慢性瓣膜病变的重要促进因素。
病理机制
- 瓣膜渐进性损害：
- 急性期：Aschoff小体形成伴瓣膜内皮破损，炎性细胞浸润导致瓣叶交界处粘连
- 慢性期：成纤维细胞活化产生胶原沉积，形成"鱼口样"或"纽扣孔样"瓣膜畸形，钙盐沉积加重机械功能障碍
- 最终导致血液动力学紊乱，左心房压力升高者占85%以上
- 心内膜受累特征：
- 左心房心内膜MacCallum斑（弥漫性增厚）是特征性改变
- 瓣膜表面形成1-3mm大小的无菌性赘生物，主要成分为血小板-纤维素沉积物
- 长期病变可致心室扩张与心肌代偿性肥厚
临床表现
- 症状演变：
- 潜伏期可达10-20年，早期表现为活动后气促、易疲劳
- 进展期出现典型心功能不全征象：端坐呼吸、夜间阵咳、肝颈静脉回流征阳性
- 晚期可并发房颤（30-40%）、感染性心内膜炎（4-6%）及血栓栓塞事件
- 体征特征：
- 二尖瓣面容（双颧绀红）
- 心前区触及舒张期震颤，听诊特征性开瓣音消失提示严重钙化
- 肺动脉高压时出现Graham Steell杂音
参考文献：根据搜索结果综合整理，包括但不限于《Braunwald心脏病学》（第11版）、《实用内科学》（第16版）及《欧洲心脏病学会瓣膜病管理指南》。