限制型心肌病Restrictive cardiomyopathy

更新时间：2024-10-12 14:01:01

限制型心肌病的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 呼吸困难：

• 劳力性呼吸困难：活动后出现，休息时缓解（70%-90%）。
• 端坐呼吸：夜间平卧时出现呼吸困难，需坐起或半卧位才能缓解（60%-80%）。

2. 心悸：

• 感觉心跳不规则或过快（40%-60%）。

3. 水肿：

• 主要表现为下肢水肿，严重时可伴有腹水和胸腔积液（50%-70%）。

4. 疲劳：

• 轻微活动后即感到极度疲乏（50%-70%）。

其他可能症状

1. 胸痛：

• 可能由于心肌缺血引起（20%-30%）。

2. 晕厥：

• 由于心脏泵血功能障碍导致脑部供血不足（10%-20%）。

3. 腹胀：

• 由于肝淤血引起，可能伴有消化不良（10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 颈静脉怒张：

• 颈静脉压力升高，可见颈静脉充盈（70%-90%）。

2. 心音异常：

• 第四心音（S4）或第三心音（S3）存在，提示心室舒张期充盈受限（60%-80%）。

3. 肝脏肿大：

• 由于右心衰竭导致肝脏淤血，可触及肝脏肿大（50%-70%）。

4. 下肢水肿：

• 常见于双下肢，按压凹陷性水肿（50%-70%）。

5. 腹水：

• 严重右心衰竭时可出现腹水（30%-50%）。

非典型体征

1. 肺部湿啰音：

• 由于肺循环淤血引起（20%-40%）。

2. 心律失常：

• 如房颤、室性早搏等（20%-40%）。

3. 发绀：

• 严重心衰时可出现口唇和四肢末梢发绀（10%-20%）。

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实验室与影像学特征

1. 心电图（ECG）：

• 心房肥大（P波增宽或增高）、心室肥厚、ST-T改变（异常率：约80%-90%）。

2. 超声心动图：

• 左室舒张功能减退（E/A比值降低、DT延长、IVRT延长）（异常率：约90%-95%）。
• 室壁厚度正常或轻度增加，心腔大小正常或缩小（异常率：约80%-90%）。
• 心内膜增厚（异常率：约50%-70%）。

3. 胸部X线：

• 心脏轮廓正常或轻度增大，肺血管纹理增多（异常率：约70%-80%）。

4. 心脏磁共振成像（MRI）：

• 心肌纤维化（晚期钆增强扫描可见）（异常率：约60%-80%）。
• 心内膜增厚和心腔缩小（异常率：约80%-90%）。

5. 血液检查：

• BNP/NT-proBNP升高（阳性率：约80%-90%）。
• 肝功能异常（ALT、AST升高）（阳性率：约50%-70%）。
• 贫血（红细胞计数和血红蛋白降低）（阳性率：约30%-50%）。

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注：临床表现因病因和个体差异而异。某些特定类型的限制型心肌病（如浸润性或遗传性心肌病）可能有独特的临床特点。详细的诊断需要结合病史、体检、实验室检查和影像学检查综合判断。